Геморрагический васкулит шенлейна геноха

Геморрагический васкулит

Среди всех первичных васкулитов чаще всего встречается геморрагический васкулит или болезнь Шёнлейна-Ге́ноха. Эта патология еще известна как ревматическая пурпура. На фоне этого расстройства возникает сдвиг в системе гемостаза с последующим развитие микротромбоваскулита. Протекать может как молниеносно, так и хронически, поэтому лечение составляет в индивидуальном порядке.

Геморрагический васкулит (ГРВ или болезнь Шёнлейна-Ге́ноха) представляет собой воспалительное заболевание из группы васкулитов, при котором поражаются мелкие кровеносные сосуды (капилляры). Обычно является самоограниченным патологическим состоянием. Синонимы - аллергическая пурпура, аллергический васкулит, анафилактоидная пурпура, геморрагический капиллярный токсикоз, лейкоцитокластический васкулит, нетромбоцитопеническая идиопатическая пурпура, ревматическая пурпура, сосудистая пурпура.

Это наиболее распространенная форма воспаления сосудов у детей (среди васкулитов), которое приводит к воспалительным изменениям в мелких кровеносных сосудах.

В основе развития геморрагического васкулита лежит нарушение работы иммунной системы, из-за чего возникает воспаление сосудистой стенки. Болезнь чаще всего определяется у детей до 5 лет, и подобных случаях чаще всего развивается молниеносная форма ГРВ. При своевременном лечении удается повысить качество жизни больного.

Видео: Пурпура Шёнляйна-Геноха - Геморрагический васкулит

Признаки геморрагического васкулита

Симптомы ГРВ обычно начинаются внезапно и могут выражаться следующим образом:

Головной болью.
Лихорадкой.
Потерей аппетита.
Спазмами.
Болью в животе.
Болезненными менструациями.
Крапивницей.
Кровавой диареей.
Болью в суставах.

Красные или фиолетовые пятна обычно появляются на коже и называются петехиями. В классическом случае высыпания появляются на ягодицах, спине и ногах.

(A и B) Классические поражения кожи при ГРВ с ощутимой пурпурой на конечностях. (C) Артрит и пурпура на нижней конечности. (D) Буллезные и некротические поражения нижних конечностей у пациента со сложным течением пурпуры.

Воспалительные изменения, связанные ГРВ, также могут развиваться в суставах, почках, пищеварительной системе и, в редких случаях, головном и спинном мозге (центральной нервной системе).

Особенности проявлений разных форм геморрагического васкулита:

При пурпуре Шенлейна поражаются кожа и суставы, но при этом воспаление желудочно-кишечного тракта отсутствует.
При пурпуре Геноха у больных определяются пурпурные пятна на коже и острые процессы в брюшной полости, например гломерулонефрит (тип заболевания почек). При этой форме ГРВ суставы не поражаются.

В дополнение к характерным красным пятнам на коже может определяться головная боль, потеря аппетита и / или лихорадка.

Кожа обычно становится красной (диффузная эритема).
Боли в животе становятся наиболее выраженными ночью.
Кровь может присутствовать в стуле, а аномальное кровотечение (кровоизлияние) из желудочно-кишечного тракта диагностируется как кровавая диарея.
Боли в суставах (артралгия) может определяться в любом суставе, но чаще всего поражаются коленные и в районе лодыжек.
Некоторые люди с ГРВ испытывают рвоту и диарею, тогда как у других определяются тяжелые запоры и необычно темный стул (мелена).

Пятна пурпуры вызваны небольшими кровоизлияниями под кожу и не связаны с аномально низким уровнем тромбоцитов (нетромбоцитопеническое расстройство), что характерно для некоторых других форм пурпуры. Другие поражения кожи, связанные с ГРВ, включают крупные волдыри (крапивница) или язвы (некроз ткани), особенно на ягодицах и ногах.

Отек может возникать на лице и шее из-за аномального скопления жидкости в мягких тканях пораженных областей (ангионевротический отек). В редких случаях отек развивается в гортани, что может вызывать затруднение дыхания, способное привести к угрожающим жизни респираторным осложнениям.

У четверти-половины больных с ГРВ возникают проблемы с функцией почек, такие как гломерулонефрит, при котором повреждается почечная ткань. В результате нарушается процесс очищения крови от различных метаболитов. Патологический процесс выражается в определении крови в моче (гематурия) и воспалительных изменениях в почках. У некоторых людей может развиться тяжелое заболевание почек, включая нефропатию, хроническое воспаление почек (нефрит) и / или нефротический синдром, приводящий к почечной недостаточности.

В редких случаях часть кишечника пострадавшего может складываться сама в себя (инвагинация). Это приводит к значительной боли и, если консервативные меры не разрешают проблему, может потребоваться хирургическое вмешательство.

Когда вовлечена центральная нервная система, люди с этим расстройством могут испытывать сильные головные боли, перцептивные изменения, зрительные трудности (атрофия зрительного нерва) и / или судороги.

Причины геморрагического васкулита

Точная причина ГРВ полностью не выяснена, хотя исследования показывают, что она связана с ненормальным ответом иммунной системы. В некоторых случаях причинным фактором является чрезвычайная аллергическая реакция, развивающаяся на некоторые оскорбительные вещества (например, продукты или наркотики).

Исследования показывают, что геморрагический васкулит может быть вызван дисфункцией иммунной системы (т. е. повышением количества иммунных комплексов IgA). Аутоиммунные нарушения возникают, когда естественная защита организма от “чужеродных” или вторгающихся агентов (например, антител) начинает атаковать здоровую ткань по неизвестным причинам.

Было высказано предположение, что это расстройство может быть результатом:

Чрезвычайной аллергической реакцией на определенные продукты, такие как шоколад, молоко, яйца или бобы.
Различные препараты (например, нифедипин, дилтиазем, цефуроксим, диклофенак и т. д.), бактерии (например, Streptococcus) и укусы насекомых также были указаны как возможные причины ГРВ.
Краснуха предшествует первым симптомам ГРВ примерно в 30% случаев.
Около 66% случаев респираторная инфекция верхних дыхательных путей предшествует возникновению симптомов примерно на 1-3 недели.

Связь ГРВ с вирусными инфекциями не доказана.

Видео: Причины васкулитов

Распространенность

ГРВ - редкое расстройство, которое поражает чаще мужчин, чем женщин. Болезнь может возникать во всех возрастных группах, но большая распространенность наблюдается среди детей.

У детей начальные симптомы обычно начинаются после 2 лет и продолжаются около 4 недель. Заболевание в таких случаях характеризуется мягким течением. Около 50% заболевших детей переносят один или несколько рецидивов в течение двух-трех месяцев. Частота рецидивов, по-видимому, выше у тех детей, у которых определялось более тяжелое начало болезни.

Возраст пострадавших детей в основном составляет от 2 до 11 лет. В США на каждые 100 000 детей школьного возраста приходится около 14 случаев. Как правило, доброкачественное (не угрожающее) расстройство появляется в большинстве случаев для самолечения (самоограничения).

Связанные нарушения

Обычная пурпура является наиболее распространенным типом заболевания, чаще всего встречающимся у женщин старше 50 лет. При отсутствии повреждений поражение кожи возникает чаще, чем подкожное кровоизлияние. Однако, после операции или даже незначительных травм, хрупкость кровеносных сосудов приводит к чрезмерному кровотечению.

Кровотечение может быть уменьшено в результате краткосрочной терапии кортикостероидами или введением эстрогена женщинам в постменопаузальном периоде.

Цынга, тип пурпуры, является результатом дефицита витамина С в рационе. Симптомы могут включать в себя:

Общую слабость.
Анемию.
Разрыхленность десен.
Тенденцию к кровоизлияниям под кожу и в слизистых оболочках, которые выстилают рот и желудочно-кишечный тракт.

Цинга редко встречается в современных цивилизациях, разве что в удаленных от современных условий жизни регионах. Предотвращению развития болезни способствует улучшенная диета и наличие продуктов, содержащих витамин С.

Синдром Гарднера—Даймонда, или аутоэритроцитарный синдром, редкое расстройство, которое иногда называют синдромом болезненных синяков. Он характеризуется пятнами пурпуры, главным образом у молодых женщин. Возникновении патологии связывают с аутоиммунным расстройством.

Васкулит, или ангиит, является сосудистым воспалительным заболеванием, которое может возникать в одиночку или в сочетании с другими аллергическими или ревматическими заболеваниями. Воспаление сосудистых стенок способствует спазму кровеносных сосудов и может вызвать недостаточное кровоснабжение определенных участков тела (ишемию), отмирание ткани (некроз) и / или образование сгустков крови (тромбоз). Могут быть затронуты сосуды любого размера или любая часть сосудистой системы. Симптомы относятся к вовлеченной системе и могут включать:

Лихорадку.
Головную боль.
Глубокую потерю аппетита.
Потерю веса.
Слабость.
Боль в животе.
Диарею.
Боль в мышцах и суставах.

Поскольку существует много форм васкулита, есть предостаточно причин его развития. Некоторые типы могут быть вызваны аллергическими реакциями или повышенной чувствительностью к некоторым лекарственным средствам, таким как пенициллин, пропилтиоурацил, другие лекарства, токсины и различные вдыхаемые раздражители. Некоторые формы могут возникать из-за грибковой инфекции, паразитов или вирусных инфекций, тогда как в ряде случаев очевидная причина отсутствует.

Кожный некротизирующий васкулит является относительно распространенным воспалительным заболеванием кровеносных сосудов, затрагивающим вены, артерии и более мелкие кровеносные сосуды (капилляры). Это расстройство обычно влияет на кожу и может возникать в одиночку или в сочетании с аллергическими, инфекционными или ревматическими заболеваниями. Симптомами являются:

Узлы на коже.
Небольшие кровоизлияния под кожей и / или ее поражение, которые могут быть красными и плоскими (макулы).

Они могут образовываться во многих частях тела, особенно на спине, руках, ягодицах и / или ногах. В некоторых случаях присутствует сильно зудящая крапивница или кольцевидные язвы. Также может возникать лихорадка, генерализованный дискомфорт (недомогание) и / или боль в мышцах и суставах. Точная причина кожного некротизирующего васкулита неизвестна. Некоторые поражения могут быть вызваны аллергической реакцией или гиперчувствительностью к некоторым лекарствам, таким как сульфат или пенициллин, токсины и вдыхаемые раздражители.

Болезнь Кавасаки - воспалительное заболевание у детей, характеризующееся лихорадкой, кожной сыпью, опуханием лимфатических узлов (лимфаденопатией), воспалением артерий (полиартериитом) и воспалением кровеносных сосудов (васкулитом). Воспалительные изменения вызывают деструктивные поражения в кровеносных сосудах, которые могут привести к осложнениям, связанным с печенью, желчным пузырем и сердцем. Симптомы могут включать:

Аномально высокую температуру тела, которая начинается внезапно и длится примерно две недели.
Покраснение внутренней части век обоих глаз (двусторонний конъюнктивит).
Раздражительность.
Усталость.
Покраснение (воспаление) рта и языка (стоматит).
Растрескивание губ.
Набухание лимфатических узлов в области шеи (цервикальная аденопатия).
Кожная сыпь.

Точная причина болезни Кавасаки до конца не известна. Это может быть связано с двумя ранее неизвестными штаммами бактерий стафилококка и стрептококка и / или возможной иммунологической аномалией.

Иммунная тромбоцитопения представляет собой редкое тромбоцитарное расстройство, характеризующееся необъяснимо низким уровнем тромбоцитов в циркулирующей крови. Симптомы могут включать:

Носовые кровотечения.
Небольшие красные или фиолетовые пятна на коже, которые представляют собой кровоизлияния под кожу (петехии) и / или кровотечение из прямой кишки и / или мочевых путей.
Анемия может способствовать возникновению слабости и усталости.
У других людей с этим расстройством определяются эпизоды повышенной лихорадки и аномального увеличения селезенки.

Никакой конкретной причины для развития иммунной тромбоцитопении не известно. Существующие данные подтверждают иммунологическую основу, поскольку большинство пациентов имеют антитромбоцитарные антитела, которые могут быть идентифицированы.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) представляет собой редкое заболевание крови, характеризующееся аномально низким уровнем циркулирующих тромбоцитов в крови, аномальным разрушением эритроцитов, дисфункцией почек и нарушениями со стороны нервной системы. Симптомы этого расстройства, которые начинаются внезапно, могут включать:

Лихорадку
Головную боль.
Пятна пурпуры на коже и слизистых оболочках.
Боль в суставах (артралгии).
Частичную потерю чувствительности в руках или ногах (парез).
Изменение психического состояния.
Судороги.

Точная причина ИTП неизвестна. Это может быть связано с инфекционным агентом или с аутоиммунной реакцией.

Диагностика

Постановка диагноза ГРВ может быть затруднена, особенно у взрослых. Болезнь часто путают с другими формами сосудистого воспаления, которые представлены выше в разделе “Связанные нарушения”.

Обычные лабораторные тесты не дают возможность поставить максимально точный диагноз. Количество тромбоцитов обычно является нормальным, хотя уровни лейкоцитов и седиментации могут быть увеличены.

Согласно критериям классификации Американского общества ревматологии (ACR), диагноз может быть сделан с чувствительностью 87% и специфичностью 88%, если у больного имеются два из следующих четырех признаков-критериев:

Пальпируемая пурпура.
Возраст больного более 20 лет.
Абдоминальная стенокардия (Соответствие этому критерию определяется наличием диффузной боли в животе и крови в стуле).
Гистологическое обнаружение гранулоцитов в сосудистой стенке артериол или венулов. (Биопсия кожи редко требуется).

При нечеткой выраженности этих критериев требуется, чтобы в дополнение к ощутимой (пальпируемой) пурпуре, по крайней мере, должен определяться еще один критерий в виде нормального количества тромбоцитов. Хотя симптомы со стороны брюшной полости могут предшествовать кожным проявлениям, диагноз без проявлений на коже обычно не устанавливается.

В лабораторных тестах при ГРВ чаще всего отмечается:

Умеренное повышение скорости седиментации эритроцитов.
Показатель антиядерной антитело (ANA) отрицателен.
Аутоантитела к нейтрофильным гранулоцитарным антигенам (ANCA) класса IgG не определяются.

Дальнейшая диагностика связана с симптомами и используется для выявления осложнений. Исследования могут повторяться при изменении симптомов и проводится в неосложненных случаях в амбулаторных условиях педиатром. В тяжелых случаях выполняются в клинике, возможно, с дополнительной консультацией соответствующих специалистов.

Инструментальные методы диагностики:

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
Рентгенологическое исследование брюшной полости.
Исследование крови в стуле.
Анализ мочи с целью оценки поражения почек (может быть значительная протеинурия более 100 мг).
Биопсия почек.

Исключение вовлеченности мозга проводится с помощью магнитно-резонансной томографии. Исключение вовлеченности яичек выполняется посредством колоночной допплерографии.

Стандартная терапия

Основные направления лечения:

Если у людей с ГРВ имеются аллергические реакции, они должны строго избегать раздражающего вещества (например, определенной пищи или лекарств).
При наличии признаков стрептококковой инфекции назначают антибиотикотерапию.
Неосложненные случаи заболевания у детей часто улучшаются спонтанно с возрастом.
Большинству больных не проводят конкретного лечения, при этом перспективы восстановления благоприятные.
Воспалительные реакции снимаются нестероидными или стероидными противовоспалительными препаратами.

Если нестероидные противовоспалительные средства не могут облегчить симптомы, некоторым больным назначают глюкокортикоиды (стероидные) средства, такие как преднизон. Эти препараты могут быть полезны для борьбы с острой абдоминальной и суставной болью. При этом в некоторых случаях отек мягких тканей (ангиодистрофия) может быть вызвана стероидными препаратами.

Дапсон может быть назначен, когда преднизон противопоказан или он не помогает облегчить симптомы. Некоторые исследования показывают, что стероиды не сокращают продолжительность заболевания или не уменьшают частоту или повторяемость симптомов. В других заключениях указывается, что стероидное лечение может помочь снизить риск повреждения почек.

Пациенты с ГРВ, у которых развилось заболевание почек и почечная недостаточность, чаще всего нуждаются в механической очистке крови от токсических веществ - гемодиализе. Агрессивная и поддерживающая терапия может потребоваться во время острого почечного кризиса. Некоторым больным с тяжелым заболеванием почек проводится трансплантация почек. Однако болезнь может повториться уже при наличии пересаженной почки. Другое лечение включает симптоматические и поддерживающие лекарственные средства.

Исследовательская терапия

Экспериментальное лечение комбинированной лекарственной терапией в виде антикоагулянтов (то есть гепарина и аценокумарола), кортикостероидов и иммунодепрессантов было протестировано у взрослых с тяжелыми случаями ГРВ. Дальнейшие исследования необходимы для определения долгосрочной безопасности и эффективности этой формы терапии для лечения рассматриваемого расстройства.

Плазмаферез как средство удаления нежелательных веществ (токсинов, метаболических веществ и частей плазмы) из крови также был испытан экспериментально. Кровь в определенном объеме берется у больного, после чего клетки крови отделяются от плазмы. Затем плазма больного затем заменяется плазмой другого человека и кровь переливается обратно пациенту. Эта терапия все еще изучается для анализа побочных эффектов и эффективности. Необходимо больше исследований, прежде чем плазмаферез можно будет рекомендовать для использования во всех случаях, кроме самого тяжело протекающего ГРВ.

Внутривенное введение иммуноглобулина (ИГ) использовалось на экспериментальной основе для лечения некоторых детей с тяжелой абдоминальной болью, связанной с ГРВ. Дальнейшие исследования необходимы для определения долгосрочной безопасности и эффективности иммуноглобулинов для лечения этого расстройства.

Ключевые моменты

Геморрагический васкулит, или пурпура Шёнлейн-Геноха, характеризуется возникновение воспаления капилляров и других сосудов мелкого калибра.
Заболевание чаще определяется у детей до 5 лет, но также может встречаться в других возрастных категориях.
При геморрагическом васкулите не обнаруживается пониженное количество тромбоцитов, что является одним из критериев диагностики заболевания.
Развитие геморрагического васкулита в основном связано с высыпаниями на коже, особенно в районе ног, ягодиц. Также может поражаться желудочно-кишечный тракт или суставы.
Лечение геморрагического васкулита в основном симптоматическое, включающее чаще всего нестероидные противовоспалительные препараты, а в тяжелых случаях - глюкокортикостероиды.
Прогноз в основном благоприятный, а в целях профилактики нужно тщательно проводить лечение инфекционных заболеваний, а при наличии аллергических реакций придерживаться рекомендаций врача по поддержанию иммунных реакций в пределах допустимого.

Видео: Жить Здорово! Геморрагический васкулит

arrhythmia.center

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

проводить лечение иммуносупрессорами. В настоящее время используют комбинацию преднизолона и циклофосфамида. В активной фазе болезни (индукция ремиссии – 3–6мес) назначают прием внутрь преднизолона в дозе 1 мг/кг в сутки в сочетании с циклофосфамидом (внутрь по 2 мг/кг в сутки на протяжении не менее одного года). Возможно применение циклофосфамида в режиме пульстерапии (по 0,7 мг на 1 м2 поверхности тела ежемесячно в течение года на фоне одновременного приема преднизолона). Другая схема – применение глюкокортикоидов в сочетании

сметотрексатом.

Вдальнейшем (при несомненном положительном эффекте – поддерживающее лечение в течение 2–5лет) циклофосфамид заменяют азатиоприном или продолжают применение метотрексата.

Экстракорпоральные методы (гемосорбция, плазмаферез) применяют при острых формах ГВ, плохо поддающихся лечению иммунодепрессантами. Плазмаферез рекомендован при прогрессирующем поражении почек и непереносимости цитостатиков.

При лечении циклофосфамидом следует иметь в виду возможность развития осложнений – цитопении, инфекционных заболеваний, геморрагического цистита и желудочно-кишечныхрасстройств.

Прогноз

При нелеченом ГВ больные умирают в сроки от 5 мес до 2 лет. Применение преднизолона и цитостатиков позволило достичь пятилетней выживаемости у более 75% больных. Прогноз болезни и выживаемость пациентов зависят от своевременного начала лечения, применения цитостатических средств, длительности лечения не менее пяти лет, переносимости препаратов и возникших осложнений.

Геморрагический васкулит относят к группе системных аутоиммунных васкулитов, при котором возникает поражение мелких сосудов – капилляров, венул и артериол. Причина васкулита – отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, в стенке сосуда, что приводит к воспалительным изменениям и последующему повышению проницаемости сосудов. Воспалительные изменения стенок последних сопровождаются образованием микротромбов, периваскулярным отеком и развитием

дистрофических изменений в окружающих тканях, причем в выраженных случаях в них могут образовываться очаги некроза. Типично поражение кожи, кишечника и клубочков почек. Нередко отмечают сочетание этих нарушений с артритом или артралгиями.

Заболевание чаще развивается у детей и лиц молодого возраста (40% больных – лица в возрасте менее 20 лет) после стрептококковой ангины, обострения хронического тонзиллита, фарингита, введения вакцин и сывороток, при лекарственной непереносимости и переохлаждении. Пик заболеваемости приходится на весну.

Этиология и патогенез

В качестве факторов, провоцирующих развитие заболевания, могут выступать микроорганизмы (чаще всего – β-гемолитическийстрептококк группы А), микоплазмы, респираторные вирусы, прием некоторых лекарств и вакцинация.

Иммунное воспаление выражается в отложении иммунных комплексов, в состав которых входит IgA, С3-компоненткомплемента и пропердин, в стенках мелких сосудов, что приводит к активации системы комплемента и внутрисосудистого свертывания. Это, в свою очередь, обусловливает нарушение микроциркуляции. Повышение проницаемости стенки сосудов приводит к возникновению геморрагического синдрома.

Клиническая картина

Клиническая картина заболевания складывается из кожного геморрагического синдрома (в 70% случаев – первый признак заболевания), поражения суставов (у 70% пациентов – артралгии, артрит), абдоминального (20%) и почечного синдрома (50%). Абдоминальный синдром обусловлен геморрагиями в брюшину и нарушением микроциркуляции в сосудах брюшной полости. Почечный синдром представлен иммунокомплексным гломерулонефритом чаще всего геморрагического типа. Реже регистрируют высокую протеинурию и АГ. В дальнейшем может формироваться ХГН с последующим развитием почечной недостаточности (в 10% возникает острая почечная недостаточность).

Различают молниеносную, острую, хроническую (затяжную или рецидивирующую), а также рецидивирующую форму течения с

длительными ремиссиями.

Основной признак заболевания – геморрагический синдром различной степени выраженности, а также вовлечение в патологический процесс суставов, сосудов брюшной полости и почек, при этом обнаружение двух последних синдромов не считают обязательным.

На первом этапе диагностического поискаудается выяснить, что после воздействия ряда указанных факторов у больного повышается температура тела (от субфебрильных до фебрильных цифр) и образуются эритематозные (иногда – зудящие) папулы на разгибательных поверхностях предплечий, стопах, голенях, ягодицах и в области пораженных суставов. В процессе обратного развития высыпания проходят все стадии кровоизлияния. Пигментация иногда сохраняется в течение длительного времени. Сыпь мелкопятнистая, симметричная. Пятна осязаемы, поэтому кожный синдром называют пальпируемой пурпурой. При надавливании пятно не исчезает, а через 2–3 сут сыпь полностью проходит.

Отмечают поражение суставов, представленное болями и припухлостью, как правило, крупных сочленений. Боли могут быть различными – от кратковременных ломящих до острейших, обездвиживающих больного. Артрит развивается в результате периартикулярного процесса и нередко сопровождается кровоизлияниями в околосуставные ткани или полость сустава. Продолжительность существования суставного синдрома редко превышает 1–2нед. Характерно волнообразное течение поражения суставов. Деформации практически не развиваются.

При развитии абдоминального синдрома больные жалуются на боли, напоминающие кишечную колику. Они обычно локализуются вокруг пупка, но нередко возникают и в других отделах брюшной полости, симулируя аппендицит, холецистит или панкреатит. Одновременно с болями в животе могут возникать рвота кровью и жидкий стул с прожилками крови. При вовлечении в патологический процесс почек возможно изменение цвета мочи (макрогематурия).

Данные второго этапа диагностического поискабывают весьма различными, что зависит от остроты патологического процесса и длительности заболевания. На высоте развития геморрагического васкулита возникают геморрагические высыпания и артрит крупных суставов (чаще – голеностопных). При абдоминальном синдроме кроме болей обнаруживают резкую болезненность живота и симптомы раздражения брюшины. Абдоминальный синдром, обусловленный кровоизлияниями в брюшину, в выраженных случаях представлен картиной

острого живота, что определяет тактику совместного наблюдения больных терапевтом и хирургом.

Поражение почек чаще развивается у взрослых, чем у детей, причем его тяжесть не коррелирует с выраженностью геморрагического синдрома и поражением суставов. Поражение почек обычно происходит в течение первого месяца болезни на фоне развернутой картины кожного геморрагического синдрома. Реже оно присоединяется во время одного из рецидивов болезни. Лишь изредка заболевание начинается как ОГН с последующим присоединением пурпуры, артралгий и болей в животе.

На третьем этапе диагностического поиска,прежде всего, следует исследовать систему гемостаза. Время кровотечения, АЧТВ, ПВ и количество тромбоцитов соответствуют норме. Показатели коагуляционного гемостаза также не изменены, но в тяжелых случаях болезни может развиться вторичный ДВС-синдром, для которого характерна пролонгированная гиперкоагуляция с гиперфибринемией. В отличие от первичного ДВС-синдрома при геморрагическом васкулите не развивается вторая фаза гипокоагуляции, сопровождающаяся снижением концентрации фибриногена и тромбоцитопенией.

При остром течении болезни отмечают острофазовые показатели (нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение содержания α2- глобулинов, фибриногена). В ряде случаев в крови повышена концентрация ЦИК, что подтверждает иммунный характер патологического процесса. У половины больных обнаруживают повышение содержания IgA в крови.

В случае поражения почек при исследовании мочи обнаруживают умеренную протеинурию, а также достаточно выраженную гематурию.

Диагностика

Диагностика болезни несложна при обнаружении классических признаков – поражения кожи, суставов, абдоминалгий и поражения почек. Труднее поставить диагноз при преобладании в клинической картине абдоминального синдрома или поражения почек, когда кожный геморрагический синдром еще не выражен.

В установлении диагноза геморрагического васкулита большую роль играет биопсия кожи. Для ее проведения берут участок изменений кожи со свежими геморрагическими высыпаниями. Изменения локализуются в сосочковом слое дермы и выражаются в микроваскулитах мелких сосудов с инфильтрацией мононуклеарными клетками (лимфоциты, плазмоциты,

макрофаги). Диагноз подтверждают обнаружением в сосудах иммунных комплексов, содержащих IgA. При выраженном почечном синдроме и определении показаний к активному лечению (глюкокортикоиды, цитостатические препараты) иногда приходится прибегать к пункционной биопсии почки. При геморрагическом васкулите противопоказаний к ней нет. Иммуногистологическое исследование ткани почки обнаруживает интенсивное отложение IgA и С3-фракциикомплемента в мезангиуме и вдоль базальной мембраны клубочков.

Диагностические критерии Американского колледжа ревматологии (1990):

1.пальпируемая пурпура (слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией);

2.возраст начала болезни менее 20 лет;

3.диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника (возможно кишечное кровотечение);

4.гистологические изменения при биопсии, выражающиеся в гранулоцитарной инфильтрацией стенок артериол и венул.

Обнаружение у больного двух критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.

Лечение

В 75% случаев происходит выздоровление, и большинство пациентов не нуждаются в медикаментозном лечении.

Всех больных геморрагическим васкулитом в фазе обострения следует госпитализировать. Им следует избегать переохлаждения и длительной нагрузки на ноги (стояние, ходьба), которая может усиливать геморрагические высыпания. Необходимо исключить введение вакцин и сывороток.

Обнаружение ОХИ (например, хронического тонзиллита) требует дифференцированного подхода и не должно служить поводом для необоснованного назначения антибиотиков.

При поражении кожи и суставном синдроме назначают аскорбиновую кислоту, рутозид и антигистаминные препараты. При упорных рецидивах назначают НПВС (индометацин по 150–200мг/сут в течение месяца с последующим переходом на поддерживающую дозу50–75мг/сут).

Одновременно назначают препараты 4-аминохинолиновогоряда – хлорохин или гидроксихлорохин (по0,25–0,5г/сут в течение5–6мес).

При абдоминальном синдроме назначают гепаринотерапию. С начала препарат вводят внутривенно капельно или под кожу живота в суточной дозе 300–400ЕД/кг каждые 6 ч. В процессе лечения необходим контроль за гипокоагуляционным эффектом с помощью аутокоагуляционного теста. При отсутствии эффекта дозу гепарина натрия увеличивают до 800 ЕД/кг. Также внутривенно струйно вводят свежезамороженную плазму в дозе300–400мл в течение3–4дней. С целью улучшения реологических свойств крови назначают дипиридамол и пентоксифиллин.

Лечение гломерулонефрита определяется его клиническим вариантом и течением. При латентном гломерулонефрите с умеренной протеинурией и гематурией назначают гидроксихлорохин на протяжении не менее 6 мес. При массивной гематурии, сочетающейся с пурпурой и суставным синдромом, эффективен индометацин и антиагреганты (дипиридамол по 250–300мг/сут с последующим снижением дозы до50–150мг/сут в течение нескольких месяцев).

При нефротическом или смешанном варианте гломерулонефрита применяют комплексное лечение иммунодепрессантами в сочетании с антикоагулянтами (гепарин натрия) и антиагрегантами (дипиридамол). Применяют иммунодепрессанты – преднизолон (по 30 мг/сут) или преднизолон + цитостатики (циклофосфан, назначаемый в дозе 4 мг/кг в сутки с последующим снижением до 1–2мг/кг в сутки в течение3–6мес – индукция ремиссии). Затем переходят на поддерживающее лечение(2–5лет) преднизолоном (по5–15мг/сут) и азатиоприном.

Прогноз

Несмотря на достаточно частое рецидивирование заболевания (в 40% случаев), в целом прогноз благоприятный: пятилетняя выживаемость составляет 95%.

В течение первых двух лет полное выздоровление регистрируют у 93,9% детей и 89,2% взрослых. Основной фактор, определяющий неблагоприятный прогноз, – персистирующее поражение почек.

При кожной и кожно-суставнойформе болезни прогноз вполне благоприятен. При абдоминальном синдроме он гораздо серьезнее: инвагинация кишечника в 13% случаев (у оперированных больных) заканчивается смертью. При перфорации кишечника умирают более

половины пациентов. У большинства больных с почечным синдромом прогноз плохой: десятилетняя выживаемость пациентов с поражением почек составляет всего 51%, причем неизмененная функция почек отмечена лишь у 37%, а в остальных случаях развивается ХПН. Прогноз значительно хуже у лиц старшей возрастной группы, а также больных с нефротической, гипертонической или смешанной формой гломерулонефрита.

studfiles.net

Геморрагический васкулит у детей и взрослых: причины, симптомы и лечение болезни шенлейн-геноха

Из всех видов васкулитов геморрагический у детей развивается гораздо чаще, чем у взрослых. Педиатры включают это заболевание в группу диатезов. Другое название патологии, более принятое за рубежом, — болезнь Шенлейна-Геноха.

Чаще болеют мальчики дошкольного и младшего школьного возраста. Распространенность — около 25 случаев на 10000 детей. Суть патологии — воспаление и разрушение стенок мелких сосудов, образование в них множества микротромбов с нарушением кровообращения во внутренних органах.

Геморрагический васкулит у детей поражает кожу, слизистые оболочки, суставы, почечную и легочную ткани.

Считается, что болезнь вызывает срыв иммунитета с образованием антител к собственным клеткам. Они оседают на стенках сосудов и нарушают проницаемость.

Через воспаленную стенку в ткани выходят эритроциты, плазма. Поэтому кожные высыпания могут кровоточить.

Чем вызвано заболевание?

Причины геморрагического васкулита у детей и у взрослых окончательно неясны. Установлена связь с распространенными инфекционными заболеваниями, вызванными вирусами и бактериями. К ним относятся:

грипп и ОРВИ,
ветряная оспа,
корь,
скарлатина,
ангина.

Симптомы геморрагических высыпаний появляются спустя одну-три недели после инфицирования, когда лечение основной болезни закончено.

Сильным аллергизирующим действием обладают гельминты. При туберкулезной интоксикации возможно образование капилляротоксических белковых комплексов. У детей особое значение придается пищевым аллергенам.

Провоцирующими факторами считают:

переохлаждение или резкую смену температуры среды;
перенесенные травмы;
побочное действие лекарств, непереносимость каких-либо компонентов;
домашнюю или пищевую аллергию (пыль, пух животного, острые запахи, памперсы);
профилактическую вакцинацию.

Клинические формы

По основным клиническим формам проявления объединяются в синдромы. Они складываются из наиболее частых симптомов поражения. Могут комбинироваться и проявляться с большей или меньшей интенсивностью.

Поражение кожи

У ребенка на руках, ногах, ягодицах, животе и груди появляется мелкоточечная сыпь, реже пузырьки. Для детей не характерна строгая симметричность и начало со стоп и голеней.

Если болезнь принимает тяжелый характер, кожные элементы превращаются в участки некроза, покрываются корочками. В стадии выздоровления они шелушатся и оставляют на своем месте пигментные пятна. Кожа в зоне высыпаний отечна. Ребенок ощущает сильный зуд.

Высыпания возможны на слизистой оболочке щек, на губах, в глубине глотки и на мягком небе

При осмотре горла у ребенка видны множественные участки кровоизлияний ярко-красного или темного цвета. Они слегка приподнимаются над слизистой, некоторые элементы кровоточат.

Суставной синдром

Поражение суставов у ребенка возникает одновременно с кожей или следует через несколько часов (дней) после него. Артрит длится недолго. Вызывает неинтенсивные боли в коленках, голеностопах, реже в локтевых суставах. Деформации и ограничения движений не происходит.

Каждая волна высыпаний приносит повторные симптомы в виде небольшой припухлости и болей в суставах.

Абдоминальный синдром

Поражение пищеварительных органов имеется у ¾ детей с геморрагическим васкулитом. Если боли в животе появляются до кожных симптомов, то диагноз поставить чрезвычайно сложно.

Абдоминальный синдром при васкулите образуется за счет кровоизлияний в кишечную стенку и брыжейку. При пропитывании кровью стенки кишечника и его слизистой оболочки возможно появление кровотечений. Они выражаются в рвоте с кровью и в наличии примесей в каловых массах.

Массивные кровотечения возникают редко.

В диагностике более важно отличить абдоминальную форму геморрагического васкулита у ребенка от острого аппендицита, кишечной непроходимости, прободной язвы, перекрута кисты яичника у девочек. Ведь поражение сосудов, действительно, может вызвать дополнительную патологию.

Ребенок жалуется на сильные схваткообразные боли в животе, без конкретной локализации, обычно связаны с приемом пищи, реже носят постоянный характер

Редкие формы

К редким проявлениям у детей относят почечную, легочную и церебральную формы. Они проявляются обнаружением белка и эритроцитов в моче, кашлем с «ржавой» мокротой, одышкой, головными болями и судорогами, схожими с менингитом.

Подробнее о кожных элементах сыпи, формах заболевания, критериях активности можно узнать из этой статьи.

Диагностика

В диагностике геморрагического васкулита максимальное внимание уделяется симптомам болезни. Лабораторные и инструментальные методы показывают отклонения лишь при тяжелом течении заболевания.

В анализе крови — умеренный лейкоцитоз за счет роста нейтрофилов, эозинофилов, повышение тромбоцитов и СОЭ. Без кишечного кровотечения количество эритроцитов и гемоглобин не изменяются.

Показатели коагулограммы показывают склонность к повышению свертываемости. Более выражена — при тяжелом течении. Определение необходимо в ходе терапии для подбора дозы антикоагулянтов.

В моче возможны преходящие изменения в виде белка и единичных эритроцитов.

В диагностике важно определить состояние иммунитета. Для этого проводятся анализы на С-реактивный белок, криоглобулины и другие тесты.

При неясном диагнозе назначаются:

рентгенография грудной клетки — для выявления участков воспаления в легочной ткани;
УЗИ органов брюшной полости — в случае признаков абдоминального синдрома;
динамическая нефросцинтиграфия — для отличия почечного синдрома от врожденных аномалий у детей;
сложности в диагностике и отсутствие результативного лечения могут потребовать проведения биопсии кожных высыпаний и внутренних органов.

От каких болезней следует отличать геморрагический васкулит?

Дифференциальную диагностику болезни Шенлейна-Геноха обязательно проводят с заболеваниями, которые сопровождаются такими же кожными проявлениями (геморрагической пурпурой), суставным и почечным синдромом:

среди инфекционных болезней следует исключить заражение менингококками, септический эндокардит;
проводится проверка на ревматические заболевания (системную красную волчанку).

Исключаются:

болезни крови с разрастанием лимфатического ростка;
тромбоцитопеническая пурпура;
опухоли;
гепатиты.

Осложнения в детском возрасте

Геморрагический васкулит в детском возрасте чаще всего протекает благополучно и заканчивается после проведения курсового лечения. Осложнения выявляются при тяжелом течении. Возможны:

перфорация кишечной стенки (разрыв) с выходом содержимого в брюшную полость и развитием перитонита;
инвагинация кишечных петель;
желудочное или кишечное кровотечение;
острая анемия как следствие кровопотери.

На схеме показана инвагинация кишечника с загибом одной петли внутрь другой, при этом внутренняя петля сдавливается, что приводит к ее гангрене

Лечебный режим и особенности питания

Лечение ребенка с геморрагическим васкулитом необходимо начинать в условиях стационара. Обычно предлагается трехнедельный постельный режим с последующим расширением.

В комплексную терапию обязательно входит строгая диета. Из питания исключаются:

кофе, какао, продукты, их содержащие (все виды шоколада);
плоды цитрусовых деревьев (апельсины, лимоны, мандарины, грейпфруты);
свежие ягоды;
орехи;
конфеты и сладости;
сдобное тесто;
яйца;
консервированные продукты.

Мясные и рыбные блюда готовят только в вареном виде. Не допускаются острые и соленые приправы, маринованные овощи.

При подозрении на абдоминальный синдром назначается щадящая полужидкая диета, как при язвенной болезни (стол №1). Если выявлено поражение почек, то применяется диетический стол №7.

При раннем нарушении постельного режима возможно повторение высыпаний (ортостатическая пурпура)

Медикаментозное лечение

Все медикаменты при лечении ребенка с геморрагическим васкулитом применяют очень осторожно с учетом индивидуальной чувствительности. Дозы лекарств рассчитываются по массе ребенка индивидуально. Не рекомендуются:

антибиотики,
сульфаниламиды,
препараты кальция,
аскорбиновая кислота.

Лечебный процесс должен противостоять механизмам поражения.

Для выведения из кишечника токсинов и шлаков применяются лекарства с сорбирующим эффектом (энтеросорбенты):

Еще почитать:Тромбоциты в норме у детей

Тиоверол,
Полифепан,
Нутриклинз.

Их назначают на срок от одного до трех месяцев.

Антиагрегантные средства — предотвращают тромбообразование, улучшают микроциркуляцию. Используются:

Курантил,
Аспирин,
Тиклопедин.

Длительность курса зависит от полного купирования пурпуры. Реополиглюкин, Реомакродекс — растворы для внутривенного введения, улучшают вязкость крови.

Гепарин — основной антикоагулянт, подавляющий факторы свертываемости крови.

Антигистаминные препараты направлены на подавление пищевой и лекарственной аллергии. Препараты выбора:

Тавегил,
Терфен,
Диазолин,
Фенкарол.

Антибактериальное лечение назначается при:

активной инфекции, возможно послужившей причиной васкулита;
в стадии обострения хронических воспалительных очагов;
явном гломерулонефрите;
упорном течении пурпуры.

В таких случаях оправдано применение антибиотиков класса макролидов:

Глюкокортикоиды — гормональные противовоспалительные препараты для подавления воспалительной реакции. Назначаются в состоянии тяжелом и средней тяжести.

При волнообразном течении геморрагического васкулита в лечении используют дополнительные средства с целью стабилизации воспаления.

Нестероидные противовоспалительные препараты обладают способностью подавлять ряд ферментов, способствуют синтезу необходимых простагландинов, увеличивают подвижность нейтрофилов. Используется Ортофен, его не следует сочетать с Аспирином. Плаквенил препятствует сенсибилизации клеточных мембран.

Группа цитостатиков применяется, если:

имеются противопоказания к назначению гормональной терапии;
несмотря на лечение, нефрит прогрессирует или рецидивирует;
проводимая терапия неэффективна.

В терапии детей используют наименее тяжелый препарат — Азатиоприн.

Витаминные средства (витамин Е, Ретинол, Рутин) усиливают другие лекарства, стимулируют защиту, выводят шлаки.

Что делать в период выздоровления?

Лечение в период реабилитации направлено на предупреждения рецидивов, перехода в хроническую форму. Ребенку необходимо:

соблюдать диетические требования в течение года;
выявить и пролечить хронические очаги инфекции;
следить за возможным переохлаждением;
беречься от заражения вирусными инфекциями;
не позволять загорать на солнце.

Обязательна санация зубов

Диспансерное наблюдение осуществляет ревматолог в ближайшие 3–5 лет. В этот период противопоказаны прививки.

При повреждении почек и кишечника следует соблюдать специальные диеты до полного восстановления.

Прогноз

У детей чаще протекает геморрагический васкулит в острой форме. Симптомы через 1 – 1,5 месяца исчезают в 75% случаев. У ¼ происходит поражение почек с дальнейшим переходом в хроническое воспаление.

Неблагоприятный прогноз ожидает случаи быстрого прогрессирования почечной патологии с развитием недостаточности. Смертельный исход от желудочного или кишечного кровотечения, перитонита — редкий случай.

Современные возможности медицины достаточны для излечения детей. Все симптомы должны правильно оцениваться родителями. Их проявление — обязательное показание к внеочередному обращению к педиатру.

Источник: http://serdec.ru/bolezni/osobennosti-gemorragicheskogo-vaskulita-detey

Геморрагический васкулит – болезнь Шенлейна Геноха

Что такое геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна-Геноха, которая поражает пациентов разного возраста. Максимальное число случаев фиксируется у детей в возрасте от 4 до 12 лет.

Аутоиммунная патология может развиваться молниеносно и закончиться смертью пациента уже через несколько дней после возникновения.

При пурпуре Шенлейна-Геноха в сосудах микроциркуляторного русла развивается патологический процесс, который сопровождается поражением кожного покрова, суставов, органов пищеварительной системы, почек.

Чтобы поставить диагноз геморрагический васкулит, специалист анализирует общее состояние пациента, лабораторные данные, исследуют внутренние органы. Заболевание может протекать в различных формах. Клиническая картина зависит от степени развития и запущенности патологического процесса.

Патогенез

Причины геморрагического васкулита до конца не установлены. Механизм развития заболевания связан с особыми образованиями анафилотоксинов. Они образуются из иммунных клеток, присутствуют в организме каждого человека.

У здорового человека они постепенно распадаются, их уровень в крови остаётся в пределах нормы.

При геморрагическом васкулите анафилотоксины накапливаются и преобразовываются в антигены, откладываются на стенках сосудов, что является причиной нарушения кровообращения.

Геморрагический васкулит может развиваться как осложнение вирусных, инфекционных заболеваний. Часто его возникновение связывают со скарлатиной, ангиной, ОРВИ.

Среди других факторов, которые провоцируют патологический процесс, врачи выделяют вакцинацию, переохлаждение организма, травмы, приём некоторых лекарственных препаратов.

В крови больного человека значительно снижается содержание антитромбина и повышается активность тромбоцитов. В капиллярах образовывается большое количество мелких тромбов из-за плохой свёртываемости крови и аллергического воспаления.

Развитие патологического процесса может быть связано с такими факторами:

инфекции, острые вирусные и бактериальные заболевания;
травмы суставов, механические повреждения кожи;
воздействие радиоактивного облучения, УФ-лучей на организм;
приём иммуноглобулинов, вакцинация;
аллергические реакции на продукты питания;
отравления;
гормональные изменения;
нарушение обмена веществ.

Развитие геморрагического васкулита у взрослых может происходить на фоне пониженного иммунитета. Провоцирующим заболевание толчком иногда становятся другие патологии, которые ослабляют организм.

Начало развития пурпуры Шенлейна-Геноха нельзя не заметить. У пациента сильно поднимается температура, сопровождают такие проявления, как слабость, озноб.

Поставить диагноз только по этим признакам нельзя, так как они могут сопровождать различные заболевания.

Более характерным является появление кожной сыпи на различных участках кожного покрова.

На лице, шее, руках, спине могут локализоваться такие высыпания:

Волдыри ярко-красного цвета.
Красные папулы, которые при надавливании бледнеют, появляются не только на кожных покровах, но и на слизистых оболочках.
Узелковые образования красного цвета.
Синяки небольшого размера.

Размер высыпаний варьируется от нескольких миллиметров до одного сантиметра. Появляются они волнами.

На протяжении четырёх дней папулы исчезают, а спустя неделю кожа опять укрывается красными волдырями. Они зудят, доставляют больному сильный дискомфорт.

После исчезновения папулы оставляют после себя следы в виде пигментных пятен, которые шелушатся и чешутся.

Медики выделяют несколько форм заболевания в зависимости от зоны поражения. Кожная форма – это когда заболевание сопровождается сильными высыпаниями на кожных покровах.

При кожно-суставной форме геморрагического васкулита симптомы распространяются на суставы, при кожно-абдоминальной – на органы пищеварения, при почечной – на почки и мочевой пузырь.

Иногда у пациента наблюдаются признаки разных форм патологии.

По скорости развития патологического процесса геморрагический васкулит разделяют на такие типы:

молниеносный – заболевание протекает очень быстро, требует немедленного медицинского вмешательства;
острый – патологический процесс развивается на протяжении 30 дней;

подострая – течение болезни может длиться до трёх месяцев;
затяжная – симптомы патологии у пациента наблюдаются на протяжении полугода;
рецидивирующая – проявления признаков повторяются до четырёх раз за два-три года;
хроническая – заболевание протекает с периодами рецидива и обострения.

Самостоятельно определить форму и тип пурпуры Шенлейна-Геноха невозможно. Для этого нужно провести ряд обследований, сдать анализы.

Степени заболевания

Воспалительные процессы в сосудах могут протекать с разной активностью.

В зависимости от этого геморрагический васкулит у взрослых и детей подразделяют на несколько степеней:

I – состояние больного не вызывает опасений, признаки проявляются слабо, температура тела в пределах нормы или слегка повышена, но не более чем до 37 градусов. Скорость оседания эритроцитов – 20 мм/час, кожные высыпания незначительные или и вовсе отсутствуют.
II – высыпания локализуются на разных частях тела, температура повышается до 38 градусов, больной жалуется на слабость и сильные головные боли, могут поражаться суставы, органы выделения и пищеварения. СОЭ повышается до 40 мм/час.
III – сильная интоксикация организма, температура может повышаться до 40 градусов, поражаются не только кожные покровы, суставы, органы ЖКТ. В патологический процесс вовлечён мозг и другие внутренние органы. Анализ крови показывает сильное повышение СОЭ, пониженный уровень гемоглобина, уменьшение количества эритроцитов в единице периферической крови.

Чем раньше определить и начать лечить заболевание, тем выше шансы на выздоровления. Если не придавать тревожным симптомам должного значения или выбрать неправильную тактику лечения, повышается риск развития тяжёлых осложнений вплоть до летального исхода.

Самой опасной является молниеносная форма, которая чаще поражает маленьких пациентов в возрасте до трёх лет. В этом случае отсутствие своевременной реакции может закончиться гангреной, ампутацией конечностей, обширными некрозами, комой.

Диагностика

Своевременное начало лечения геморрагического васкулита – единственный путь преодолеть заболевание и вернуться к нормальному образу жизни.

На начальном этапе развития патологического процесса важно правильно поставить диагноз и выбрать верную тактику лечения.

Лечащий врач проводит консультацию, принимает во внимание возраст пациента и состояние его здоровья, исключает другие возможные болезни со схожими симптомами.

Основанием для постановки диагноза геморрагический васкулит могут быть такие данные:

общий анализ крови: повышение СОЭ, лейкоцитоз;
общий анализ крови: цилиндрурия;
анализ крови на биохимические показатели: повышенное содержание СРБ и иммуноглобулина А;
коагулограмма: нет данных о нарушении свёртываемости крови притом что присутствует геморрагический синдром.

В зависимости от формы проводят и другие анализы. При пурпуре Шенлейна-Геноха обязательно обследуют органы пищеварения, проводят биохимический анализ мочи.

В некоторых случаях, когда заболевание уже запущено, необходимо сделать биопсию кожи, а материал отправить на гистологический анализ.

Нужно отличать данную патологию от тромбоцитопенической пурпуры, которая тоже может проявляться подобными симптомами.

Лечение геморрагического васкулита

Пациентам с геморрагическим васкулитом лечение необходимо начинать сразу же после подтверждения диагноза. Терапия зависит от стадии развития патологического процесса.

Первое, что необходимо сделать, это определить и нейтрализовать провоцирующие факторы. При болезни Шенлейна-Геноха (БШГ) симптомы проявляются с разной интенсивностью.

Пациентам назначают диету, которая предпочитает отказ от таких продуктов, как шоколад, яйца, цитрусовые фрукты, ягоды, какао, так как они считаются сильными аллергенами.

При определении диеты должно учитываться состояние органов ЖКТ, мочевыделительной системы.

Разрешены к употреблению:

пюре из варёных овощей;
свежевыжатые овощные соки;
гречневая, пшеничная, рисовая каши на воде или молоке;

молочные продукты, особенно молоко, сметана;
сухари из белого хлеба;
кисели, компоты, узвар (напиток из сухофруктов).

Полезными для больного с диагнозом геморрагический васкулит (причины не имеют значения) будут продукты с высоким содержанием витаминов С, В, А. В период обострения не обойтись без приёма лекарственных препаратов.

Больным назначают средства из таких фармакокинетических групп: иммунодепрессанты, антикоагулянты, противовоспалительные, обезболивающие лекарства.

Если патологический процесс прогрессирует быстро, пациентам назначают плазмаферез.

Эта процедура направлена на облегчение симптомов заболевания, очищение организма от токсических веществ, шлаков, микроорганизмов, которые и становятся причиной развития воспалительного процесса.

Длительность лечения БШГ зависит от формы и типа заболевания. Во всех случаях показан приём антиагрегантов (Курантил).

Так как в большинстве случаев патологический процесс возникает на фоне аллергии, целесообразно применять антигистаминные препараты. Доза антикоагулянтов зависит от каждого конкретного случая.

Если нет ожидаемого клинического эффекта, её постепенно повышают. В запущенных ситуациях пациентам назначают никотиновую кислоту и глюкокортикостероиды.

Применение средств народной медицине категорически противопоказано на третьей стадии заболевания. В этих случаях пациент должен находиться в стационаре под постоянным наблюдением медицинского персонала.

Если не знать, как лечить геморрагический васкулит правильно, можно столкнуться с тяжёлыми осложнениями. При этом заболевании следует постоянно следить за своим здоровьем и вовремя лечить системные болезни.

Можно использовать отвары таких лекарственных растений:

полынь горькая;
корень одуванчика;
корень девясила;
пижмы;
семян гвоздики;
ромашки, мелиссы, мяты.

Благодаря удачно подобранной терапии можно достичь положительного терапевтического эффекта при лечении геморрагического васкулита, предупредить тяжёлые поражения внутренних органов.

Прогноз и возможные осложнения

Мало знать, что такое геморрагический васкулит, необходимо ещё владеть информацией о том, как его лечить.

Самостоятельно предпринимать никаких мер не стоит, чтобы не навредить своему здоровью ещё больше. Все действия должны быть согласованы с лечащим врачом.

Медикаментозные препараты тоже назначает специалист. В тяжёлых случаях обязательно проводить лечение в стационаре.

Если заболевание возникло в детском возрасте, вылечить его можно. Благоприятный исход наблюдается более чем в 50% случаев. Чтобы избежать осложнений, следует вовремя обратиться к доктору и сразу начинать терапию.

К наиболее распространённым последствиям геморрагического васкулита относят почечную недостаточность, поражение ЦНС, внутримозговое кровоизлияние.

Эти осложнения проявляются при молниеносном развитии и в большинстве случаев заканчиваются летальным исходом.

Также нужно вести здоровый образ жизни: правильно питаться и отказаться от вредных привычек.

Источник: http://BolezniKrovi.com/sosudy/vaskulit/gemorragicheskij-u-vzroslyx.html

Геморрагический васкулит характеризуется поражение структуры сосудов мелкого калибра (венул и артериол). Геморрагические заболевания протекают с участием асептического воспаления. Оно способствует сгущению крови и образованию тромбозов.

Если васкулит сопровождается ревматической пурпурой, то происходит нарушения не только в сосудистой системе, а и в работе всех внутренних органов. Следует отметить, что пик заболеваемости геморрагическими васкулитами приходится на весенний период.

Этиология васкулита

Несмотря на большие достижения, современная медицина так и не смогла установить точные причины геморрагического васкулита. Однако ученым удалось определить основные факторы влияют на активацию васкулита в организме человека.

К ним относятся:

Осложнения, вызванные вирусными, бактериальными и паразитарными заболеваниями.
Аллергические реакции на продукты питания и лекарственные препараты (антибиотики, седативные препараты и лекарства снижающие артериальное давление).
Введение сыворотки или вакцины.
Иммуноглобулиновая профилактика заболеваний.
Укусы насекомых.
Избыточная инсоляция и резкие перепады температур.
Воздействие радиоактивного излучения.
Бытовая и профессиональная интоксикация.
Наличие в организме человека доброкачественных или злокачественных новообразований.
Систематическое травматическое воздействие на кожу и кровеносные сосуды.
Обширные ожоги.

После того, как мы выяснили основные геморрагического васкулита причины расскажем о факторах риска развития болезни Шенляйна. К ним можно отнести: пожилой возраст, частые аллергические и инфекционные заболевания, период беременности и серьезные травмы.

Классификация

В медицине существует множество классификаций пурпуры Шенлейна Геноха. Далее мы поговорим о тех, которые чаще всего используются в медицине. В зависимости от клинического течения болезнь Шёнлейна разделяют на такие формы:

Кожная, когда в патологический процесс вовлечены только кожные покровы. На них появляются экзантемы. Излюбленной локализацией высыпания является разгибательные поверхности ног и рук. Очень часто сыпь находится на коже в околосуставной области. В месте появления сыпи появляется резкий зуд.
Суставная. К кожным проявлениям присоединяются поражения суставов. Чаще всего в процесс вовлекаются крупные суставы.
Абдоминальная. При этой форме пурпуры Шенлейна Геноха происходит вовлечение желудочно-кишечного тракта.
Почечная. Встречается достаточно редко. Происходит поражение почечных сосудов. Следствие этих процессов является нарушение фильтрационной и концентрационной функции. Следует отметить, что при почечной форме поражаются только почки и полностью отсутствуют кожные проявления болезни.
Комбинированная. Чаще всего геморрагический васкулит проявляется сочетанием симптомов нескольких форм.

По варианту течения васкулит бывает:

Острый. При этой форме болезни Шенлейна Геноха симптомы появляется внезапно, ее длительность составляет не более 1 месяца, а затем наступает полное выздоровление.
Хронический. Для клинической картины патологического процесса хронической формы характерно появление клинических проявлений более чем 18 месяцев.
Затяжной. Клинические проявления патологического процесса проявляются более чем 2 месяца.
Рецидивирующий. Наблюдается чередования периодов обострения васкулита и полного выздоровления. При этом периодов обострения должно быть не менее 4 за последние 2 года.
Молниеносный. Эта форма васкулита появляется внезапно. Для нее характерно быстрое течение и большое количество осложнений. Молниеносная форма пурпуры Шенляйна Геноха чаще всего встречается у детей дошкольного возраста.

Геморрагический васкулит по степени активности следует разделять на: малую, среднюю и высокую.

Клиника болезни Шенляйна Геноха

Клинические проявления патологии в организме могут иметь существенные различия. На них влияет форма болезни, возраст и особенности иммунных процессов в организме.

Васкулит гемморагический практически у всех больных проявляется появлением высыпаний на коже. Суставной синдром присутствует у двух третьих больных этим недугом.

Абдоминальная форма васкулита встречается у чуть больше половины пациентов. Поражением мочевой системы страдает порядка 30%.

Для начала геморрагического васкулита симптомы болезни практически ничем не отличаются от простудных заболеваний. Больные предъявляют жалобы на слабость, головную боль и увеличение температуры тела.

Заподозрить васкулит представляет возможным при появлении симметричной сыпи на тыльной стороне голеней, стоп и ягодиц.

Геморрагическим заболеваниям не характерно появление сипи на подошвенной стороне стопы.

Элементы сыпи при васкулите выглядят в виде:

папул, которые при надавливании бледнеют;
узелков, окрашенных в пурпурный цвет;
мелких синяков.

Диаметр геморрагической сипи может достигать 10 мм. Она держится до 4 дней, а потом исчезает. Новую волну подсыпаний следует ожидать через 1-1,5 недели. Следует заметить, что больные очень часто предъявляют жалобы на сильный зуд в местах сыпи.

И вместе с тем, область высыпаний болезненна при надавливании. Общая симптоматика васкулитов характеризуется поражением суставов и внутренних органов. Появляется симптоматика поражения суставной ткани: болезненность, отечность и гиперемия на коже.

Отличие симптомов васкулита у взрослых и детей

Геморрагический васкулит у детей развивается остро. Из них более чем у трети развивается лихорадка.

Клиника абдоминальной формы заболевания характеризуется острыми проявлениями болей в брюшной полости и жидким стулом с прожилками крови.

В большинстве случаев васкулит в детском возрасте поражает почки. В клиническом анализе мочи выявляют гематурию и протеинурию.

Вначале геморрагическая болезнь у взрослого человека характеризуется стертыми клиническими проявлениями. В отличие от детей у взрослых абдоминальная форма встречается не более чем в половине всех случаев.

Кроме того, тошнота и рвота при абдоминальной форме очень большая редкость. Поражения сосудов почек приводит к появлению хронического гломерулонефрита. Он может приводить к хронической почечной недостаточности.

Диагностика геморрагического васкулита

Для подтверждения диагноза врач осматривает пациента и назначает проведения дополнительных лабораторных и инструментальных методов исследования. К основным методикам диагностики заболевания относятся:

клинические анализы крови с развернутой лейкоцитарной формулой;
коагулограмма;
выявление в крови осторофазовых показателей (с-реактивный белок, серомукоид, уровень сиаловых кислот)
определение IgG и IgA;
биохимический анализ крови.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры состоит из ряда методик на осуществление которых требуется время. Лечащим врачом может быть предложена проба с манжеткой. Она позволяет оценить хрупкость сосудов.

Для этой цели берут манжетку и надевают на руку, затем нагнетают воздух до тех пор, пока пульсация на лучевой артерии станет практически неощутимой.

В таком состоянии манжетка на руке находится в течение 2-3 минут, после чего ее снимают и смотрят на наличие кровоизлияний. Если они есть, то тест считают позитивным.

Таким образом, сосуды пациента являются очень хрупкими и подверженными травматизации. Кроме пробы манжетки некоторые врачи могут использовать симптом «щипка».

Диагностические критерии при геморрагическом васкулите

Для дифференциальной диагностики васкулита сообщество ревматологов установило список критериев по которому можно с высокой долей вероятности поставить диагноз геморрагический васкулит. К ним относится:

Возраст более 20 лет;
Боли в брюшной области после употребления пищи. Они появляются вследствие нарушения трофических функций в кишечнике. Нередки случаи внутренних кровотечений.
Характер высыпаний. Он проявляется пурпурой, которая возвышается над уровнем кожи, легко ощутима при пальпации. Кроме того, появление пурпуры не имеет никакой причинно-следственной связи с низким уровнем тромбоцитов.
Наличие гранулоцитов в стенках мелких сосудов. Таких, как венулы и артериолы.

Если у пациента присутствует 2 и более вышеперечисленных критериев заболевания, то можно ставить диагноз гемморагический васкулит.

Лечение болезни Шенлейна Геноха

Лечение геморрагического васкулита проводят в стационаре с соблюдением постельного режима. Только в легких случаях лечение может проводится амбулаторно.

Следует отметить, что пациент должен в обязательном порядке придерживаться специальной диеты, которая исключает употребление кофеиноодержащих продуктов (кофе, шоколад), цитрусовых (апельсины, лимоны), яйца, и острые приправы, а также жареные и копченые продукты.

Если у пациента диагностирована абдоминальная форма васкулита, то ему необходимо соблюдать такую диету, как при язвенной болезни.

Лечение геморрагических васкулитов у взрослых проводят с использованием антиагрегантов, таких как Курантил и Трентал.

Зачастую больным назначают одновременно эти два препарата. Это необходимо для усиления эффекта. Также пациентом внутривенно или подкожно вводят гепарин.

При необходимости назначают активаторы фибринолиза (никотиновая кислота).

Некоторым больным назначают плазмаферез. Он способствует очищению крови. К оперативному вмешательству прибегают в очень редких случаях, например, при трансплантации пораженной почки.

Прогноз для больных геморрагическим васкулитом

После того как мы выяснили как лечить поговорим о прогнозе геморрагического васкулита. Зачастую прогноз для жизни пациента благоприятный.

В очень редких случаях васкулит заканчивается летальным исходом.

Он происходит за счет желудочно-кишечных кровотечений или почечной недостаточности в острой фазе заболевания.

Профилактика болезни Геноха

При первых признаках геморрагического васкулита необходимо в обязательном порядке обращаться за помощью к специалисту. От своевременной диагностики и быстро начатого лечения зависит исход заболевания.

Если геморрагический васкулит не лечить и пустить все на самотек. Такое отношение к своему здоровью может привести к самым плачевным последствиям.

Профилактика заболевания заключается в укреплении иммунитета, дозировании физических нагрузок и адекватном лечении заболеваний. Не стоит заниматься самолечение.

Источник: https://krov.expert/zabolevaniya/gemorragicheskij-vaskulit.html

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха)

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Геморрагический васкулит (ГВ) -системное воспалительное заболевание преимущественно капилляров, артериол и венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.

ГВ встречается нередко. У детей моложе 14 лет распространенность ГВ достигает 23-25 на 10000 населения. Заболевают чаще мальчики, однако ТВ встречается во всех возрастных группах. Пик ежегодной заболеваемости отмечается весной.

Характерно системное поражение мелких сосудов, сопровождающееся кровоизлияниями в кожу, подсли зистую оболочку и субсерозные области с изъязвлениями и прободением стенки кишки. В почках наблюдаются признаки очагового или диффузного гломерулонефрита.

В качестве этиологических (пусковых) при ГВ имеют значение многие факторы внешней среды.

Почти у 2/3 больных, особенно детей, имеется связь с перенесенными респираторными заболеваниями, стрептококковыми ннсЬекциями (ангина, скарлатина), с повышением титров противострептокок ковых антител.

У ряда больных заболевание во времени связано с пищевой и лекарственной аллергией. Описано развитие ГВ после вакцинации, охлаждения, укусов насекомых. Обилие факторов внешней среды позволяет придавать им роль провоцирующих заболевание воздействий.

Патогенез ГВ связывают с иммунными нарушениями.

Так, у больных в активной фазе болезни обнаруживают повышение в сыворотке крови IgA и ЦИК, содержащих IgA, а в стенке кровеносных сосудов пораженной и даже непораженной кожи, в почках также IgA и СЗкомпонент комплемента, что позволило Т. S. Coops и А. S.

Fauci считать ГВ IgAиммунокомплек сным заболеванием. IgAиммунные комплексы, связываясь с соответствующими рецепторами на нейтрофилах, активируют альтернативный путь комплементарного каскада.

Повидимому, именно с отложением IgA иммунных комплексов связаны воспаление сосудов, повышение их проницаемости, отек и развитие пурпуры различной локализации. Эти изменения микроциркуля торного русла, по данным Н. П. Шилкиной, при ГВ сопровождаются изменением агрегации крови, ДВСсиндромом у ряда больных при остром течении болезни.

Заболевание проявляется, как правило, триадой признаков: геморрагическими высыпаниями на коже (пурпура), артралгиями и (или) артритом (преимущественно крупных суставов) и абдоминальным синдромом, который отмечается почти у 2/3 больных. При наличии последних двух признаков обычно наблюдается повышение температуры тела.

Начальные высыпания на коже представляют собой эритема тозные, иногда зудящие папулы, располагающиеся на разгиба тельных поверхностях конечностей, чаще на ногах, ягодицах, редко туловище.

В последующем папулы превращаются в типичную пурпуру, проходящую все стадии развития вплоть до гипер пигментации, которая сохраняется длительное время.

В тяжелых случаях развиваются участки некрозов, покрывающихся корочками.

Поражение суставов наблюдается более чем у 2/.3 больных. Обычно в процесс вовлекаются крупные суставы.

Больных могут беспокоить только артралгии различной интенсивности – от ломоты до острейших болей, приводящих к обездвиженности, либо полиартрит, обусловленный периартритом и синовитом. Характерны летучесть и симметричность поражения.

Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) обычно развивается у детей, он характеризуется болями по типу кишечной колики, локализующимися вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота – в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии, симулирующими аппендицит, холецистит, панкреатит. Одновременное больных наблюдается типичная картина абдоминального синдрома – бледность кожи, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, симптомы раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, скорчившись, прижав ноги к животу, либо мечутся в постели. Боли в животе могут быть нерезкими, без определенной локализации, и больные вспоминают о них лишь при расспросе. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул, нередко с прожилками крови. Пальпация живота всегда усиливает боли, выявляя признаки поражения брюшины. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты:

типичная кишечная колика;
абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишки;
абдоминальный синдром с развитием инвагинации кишки.

Больные с абдоминальным синдромом должны наблюдаться терапевтом и хирургом, чтобы в случае необходимости своевременно решить вопрос об операции.

Не так редко (обычно у больных с абдоминальным синдромом) в патологический процесс вовлекаются почки, развивается гематурический гломерулонефрит вследствие поражения капилляров клубочков.

По выраженности патологического процесса гломерулонефрит может протекать разнообразно – от изолированного мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа, редко с нефротическим синдромом.

Обычно наблюдается благоприятное течение гломерулонефрита, возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью.

Клинические признаки поражения ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты наблюдаются редко и распознаются при специальных методах исследования.

Обычно наблюдаются лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме со сдвигом в формуле до метамиелоцитов, умеренная нестойкая эозинофи лия.

СОЭ увеличена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартрите. Более чем у половины больных отмечается повышение содержания иммуноглобулинов, в первую очередь IgA.

При поражении почек в моче обнаруживают микро и макрогематурию (реже) и протеинурию.

Для своевременного распознавания ДВСсиндрома необходимо определение продуктов деградации фибрина, фибринмономерных комплексов, содержания в плазме свободных пластиночных факторов 4 и 3, спонтанной агрегации тромбоцитов и фрагментации потребления тромбина III и др. Важное значение имеет также определение содержания фактора Виллебранда в плазме, отражающего тяжесть течения болезни.

По течению обычно выделяют острые и рецидивирующие хронические формы заболевания.

Острые формы характеризуются внезапным началом после инфекции, многосимптомными проявлениями, часто осложняются гломерулонефритом.

При хроническом течении болезни у 5-10% больных наблюдается рециди вирующий кожносуставной синдром (ортостатическая пурпура пожилых).

Диагноз поставить легко при наличии характерной триады симптомов или только геморрагических высыпаний на коже. При этом необходимо учитывать некоторые особенности ГВ, развивающегося у детей и взрослых.

У детей заболевание течет значительно острее – почти у з детей повышается температура тела, наблюдается абдоминальный синдром с меленой (почти у половины больных), поражение почек с микрогематурией и небольшой протеинурией.

У взрослых абдоминальный синдром наблюдается реже и протекает более стерто изза меньшей интенсивности болей, изредка с тошнотой и рвотой, крайне редко – с меленой, но несколько чаще, чем у детей, в патологический процесс у взрослых вовлекаются почки с развитием хронического диффузного гломерулонефрита.

Заболевание необходимо дифференцировать от заболеваний, при которых развивается, вопервых, пурпура и, вовторых, абдоминальный синдром с полиар тралгиями или полиартритом.

Синдром геморрагического васку лита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, систем ных васкулитах, ДБСТ, менингококкемии и др. У пожилых людей необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема.

Абдоминальный синдром может быть при иерси ниозе, колитах, в частности язвенном колите, болезни Крона и других заболеваниях, протекающих с клинической картиной острого живота.

В остром периоде болезни необходим постельный режим, рекомендуется избегать охлаждении.

Диета с исключением сенсибилизирующих продуктов (кофе, шоколад, цитрусовые, какао, земляника, клубника).

Избегать назначения антибиотиков, сульфаниламидов, витаминов, в том числе аскорбиновой кислоты и рутина, антигистаминных препаратов.

При абдоминальном синдроме назначают кортикостероиды внутривенно в виде 6метилпреднизолона по 80-100 мг/сут и более капельно или преднизолон по 150-300 мг/сут и более также капельно.

При развитии гломерулонефрита рекомендуется сочетанная терапия преднизолоном в средних дозах (до 30 мг) и цитостати ками в общепринятых дозах – по 1 -2 мг/кг до достижения клинического эффекта. В этих случаях рекомендуются инъекции ге парина и дезагреганты (трентал, курантил).

Применение при ГВ гепаринотерапии обосновано нарушениями коагуляции, особенно при остром течении болезни.

Однако эффективность гепаринотерапии тесно связана с индивидуальным подбором дозы препарата, равномерностью его действия в течение всех суток лечения, правильным лабораторным контролем за гипокоагуляционным эффектом и при необходимости с дополнительным введением антитромбина III.

Гепарин назначают в начальной дозе 300-400 ЕД/(кг сут). Для равномерности действия лучше вводить его в равных дозах через каждые 6 ч под кожу живота, проверяя свертываемость крови перед каждым очередным введением препарата.

Если начальная доза гепарина недостаточна, то ее увеличивают по 100 ЕД/(кг сут), достигая в отдельных случаях суточной дозы 800 ЕД/(кг. сут), т. е. 40000 ЕД/сут.

При неэффективности комплексной терапии, включая гепаринотерапию, как и вообще при ДВСсиндроме, ежедневно в течение 3-4 дней струйно вливают свежезамороженную плазму по 300-400 мл.

Полезно также одновременно с гепарином вводить внутривенно капельно никотиновую кислоту в максимально переносимых дозах, которая способствует деблокированию микроциркуляции путем активации фиб ринолиза.

При хроническом течении ГВ по типу ортостатической пурпуры показаны аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил). У ряда этих больных, а также у больных гломерулонефритом можно рекомендовать климатотерапию в сухом, нежарком климате (юг Украины, Северный Кавказ, Южный берег Крыма).

Профилактика состоит в лечении очагов инфекции, предупреждении влияния лекарственных и вакцинальных реакций и других сенсибилизирующих факторов.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Геморрагического васкулита (болезни Шенлейна – Геноха), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный).

Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь.

Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными.

Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: http://www.eurolab.ua/diseases/2164/

Нет комментариев

varikoza-net.ru

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, пурпура): причины, лечение, симптомы, что это такое

Геморрагический васкулит — это заболевание, сопровождающееся воспалительными процессами микрососудов, протекает с тромбообразованием. Относится к системным васкулитам. Поражает внутренние органы и кровеносные сосуды — артериолы, венулы и капилляры. Чаще патологией страдают кишечник и почки.

По МКБ-10 это аллергическая пурпура. В основном развивается у детей 5-14 лет, возникает у 23-25 человек из 10 тыс. Зафиксированы отдельные случаи поражения заболеванием у детей до 3 лет.

Причины

Главной причиной геморрагического васкулита являются инфекционные факторы: вирусное поражение организма (герпетические высыпания, ОРВИ), бактериальные факторы (микоплазма, микобактерии туберкулеза, пищевые токсикоинфекции, стафилококки, стрептококки), паразитарные (трихомониаз, инвазия глистами). К возможным провоцирующим причинам относятся: аллергия на лекарственные препараты, переохлаждение, вакцинация, алиментарная аллергия. Важную роль играют индивидуальные генетические признаки человека.

При поражении васкулитом в крови появляются иммунные антитела, которые в процессе циркуляции откладываются на стенки сосудов и вызывают местные повреждения. В местах поражения образуются асептические воспалительные процессы, что увеличивает проницаемость сосудов. Происходит отложение в просвете сосудов фибрина, развивается микротромбирование, и появляется геморрагический синдром.

Геморрагический васкулит взрослых, в отличие от течения заболевания у детей, характеризуется стертой симптоматикой. Абдоминальная форма возникает в половине случаев.

Классификация

Пурпура Шенлейна-Геноха делится на типы:

кожно-суставной (простая, некротическая и с отеками);
абдоминальный;
почечный;
смешанный.

Геморрагическая пурпура классифицируется по длительности заболевания:

молниеносная (чаще у детей до 5 лет);
острая (проходит за 1 месяц);
подострая (выздоровление наступает за 3 месяца);
затяжная (длится до 6 месяцев)
и хроническая.

Геморрагические васкулиты делятся на 3 степени активности:

I степень — увеличение СОЭ до 20 мм/час. Общее состояние удовлетворительное, температурный режим тела понижен или находится в пределах нормы, могут быть небольшие высыпания на кожных покровах.
II степень — СОЭ 20-40 мм/час, диспротеинемия. В крови повышенное содержание нейтрофилов, лейкоцитов и эозинофилов. Тяжесть течения средняя, сильно выражены проявления на коже. Температура тела повышается до 38°C, возможна интоксикация с проявлениями головной боли, чувства слабости и миалгии (боли в мышечной ткани). Выражены абдоминальный, суставной (воспалительные процессы в суставах) и мочевой синдромы.
III степень — СОЭ выше 40 мм/час. Состояние пациента при этой степени васкулита геморрагического характеризуется как тяжелое. Выраженная интоксикация (головная боль, сильная слабость, высокая температура, миалгия). Присутствуют абдоминальный синдром (болезненные ощущения в животе), суставной, нефротический (воспалительные процессы в почках) и кожный синдромы. Возможно частичное нарушение работы периферической или нервной системы. Наблюдается повышенное количество лейкоцитов и нейтрофилов в крови.

Клинические проявления

Протекает заболевание чаще доброкачественно. С момента первых высыпаний в большинстве случаев происходит спонтанное выздоровление за 2-3 недели. В некоторых случаях возможен рецидив — заболевание спустя время проявляется снова. Тяжелые осложнения протекают с поражением почек и кишечника.

Существуют несколько клинических течений геморрагического васкулита.

Кожная форма выражена у всех заболевших. На коже появляются диффузные высыпания пятнисто-папулезного типа, которые при надавливании не исчезают. Величина высыпаний чаще небольшого размера и располагаются симметрично, в ряде случаев проявляется уртикарная (аллергического типа) сыпь.

Обильность кожных проявлений зависит от тяжести течения — при худшем варианте возможны развитие некроза и язвы в местах образования сыпи. Появляются высыпания в области крупных суставов, бедра, ягодиц и голени. Редко — на руках и туловище. При хроническом васкулите, особенно если рецидивы — частое явление, на местах сыпи кожа шелушится. Наблюдается гиперпигментация.

Суставной синдром появляется у 70% заболевших. Поражение суставной ткани может длиться в течение нескольких дней или быть кратковременным. Появляются боли в области суставов, выражены покраснение и отечность. При этой форме болезни Шенлейна-Геноха симптомы ограничивают подвижность сустава, что сильно затрудняет движение. Чаще поражаются самые крупные суставы, особенно голеностопные или коленные. Возникает данный синдром в начале или завершающей стадии болезни. Не приводит к хроническим проблемам с суставами.

Абдоминальная форма предшествует или протекает вместе с суставной формой геморрагического васкулита, симптомы проявляются болью в животе умеренной или носящие приступообразный характер формой. Точное местонахождение боли пациент указать чаще не может. Возможны нарушения стула, рвотные позывы и тошнота. Признаки боли чаще проходят самопроизвольно или за несколько дней лечения. При тяжелом течении заболевания могут возникнуть желудочно-кишечные кровотечения с наличием крови в рвотных и каловых массах.

Почечный синдром характеризуется как течение острого либо хронического гломерулонефрита. Проявляется у 20-30% заболевших. Возможно развитие нефротического синдрома. Может стать причиной почечной недостаточности.

Другие органы при заболевании поражаются редко. Возможна геморрагическая пневмония, протекающая с поражением легких. Геморрагический миокардит или перикардит при поражении сердечной ткани. Геморрагический менингит с симптоматикой поражения головного мозга — появляются головная боль, световая чувствительность, раздражительность, головокружение, может стать причиной геморрагического инсульта (кровоизлияние в мозг).

Как диагностировать

Диагностику пурпуры Шенлейна-Геноха проводит ревматолог. Учитывается возрастная категория пациента, клинические данные, делают лабораторные анализы. Проводят сбор анамнеза с целью выяснения наличия других болезней. В анализе крови у больных геморрагическим васкулитом чаще выражен воспалительный процесс, повышенное количество тромбоцитов и эозинофилов.

Анализ мочи показывает повышенное содержание белка, гематурию и цилиндрурию. Увеличение иммуноглобулина А и СРБ отмечается в биохимических показателях крови. Проводят коагулограмму, чтобы выяснить показания свертываемости крови.

При нарушении работы почек необходимо проконсультироваться у нефролога. Делают УЗИ почек и УЗДГ его сосудов. Берут анализ мочи на биохимические исследования и пробу Зимницкого.

При абдоминальной форме исключают другие болезни, способные вызвать те же симптоматические признаки «острого живота». Сюда относят аппендицит, панкреатит, пенетрация язвы ЖКТ, холецистит и т. д. Хирург-гастроэнтеролог выписывает направление на УЗИ брюшной полости и гастроскопию. Берут анализ кала на скрытую кровь, чтобы диагностировать возможное проявление желудочно-кишечного кровотечения.

При тяжелом течении болезни делают биопсию кожных покровов. Гистологические исследования выявляют отложения иммуноглобулина А и ЦИК на стенках капилляров, венул, артериол и микротромбоз с выходом крови за пределы сосудов. Проводят дифференциальную диагностику геморрагического васкулита от других болезней, способных вызвать похожую симптоматику.

Как вылечить

В острой фазе при лечении геморрагического васкулита назначают постельный режим и диету с ограничением аллергенных продуктов. Нельзя принимать антибиотики и прочие препараты, усиливающие чувствительность к чужеродным агентам в крови.

Гепарин является основным препаратом, используемым при лечении болезни Шенлейна-Геноха. Назначают кортикостероиды, если мера оказалась неэффективной, применяют цитостатики. Также в некоторых случаях используют Преднизолон, но мнения об эффективности препарата для лечения пурпуры Шенлейна-Геноха разделяются. При тяжелом течении заболевания назначают иммуносорбцию, гемосорбцию и плазмаферез.

Лечение геморрагического васкулита при суставном синдроме осуществляется приемом противовоспалительных препаратов (Ибупрофен или Индометацин). Антигистаминные лекарственные средства считаются неэффективными и применяются для купирования аллергических проявлений. Энтеросорбенты назначают в случаях абдоминального течения болезни и при пищевой аллергии.

Инфузионная терапия проводится путем разведения циркулирующей крови и уменьшением концентрации возможных аллергенов и иммунных антител. У пациентов с заболеваниями почек проводится с осторожностью. Препараты, необходимые для процедуры, чтобы лечить заболевание, подбираются индивидуально. Используют кристаллоидные растворы — концентрированный электролит с разведенными сахарами.

Детей обязательно ставят на диспансерный учет на 2 года. Первые 6 месяцев пациент посещает лечащего врача каждый месяц. После — 1 раз каждые 3 месяца, затем — 1 раз в 6 месяцев. Чаще прогноз эффективности лечения геморрагического васкулита благоприятный.

Профилактика проводится методом санации очагов инфекции. Каждый день сдают анализы кала на проверку наличия яиц гельминтов. Детям нельзя проводит физиопроцедуры, противопоказано физическое перенапряжение и длительное пребывание на солнце. Геморрагический васкулит у взрослых протекает легче, по сравнению с детским организмом.

medicalok.ru