Дмпп сердца у детей закрывается или нет


Распространенный врожденный порок сердца — дефект межпредсердной перегородки

Врожденный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) возникает при образовании отверстия между предсердиями. Проявления болезни разнообразны – от отсутствия симптомов до недостаточности кровообращения и мерцательной аритмии. Для выздоровления необходимо хирургическое закрытие дефекта.

Классификация ДМПП

Во время эмбрионального развития межпредсердная перегородка формируется неравномерно, в несколько этапов. Особенности дефекта зависят от срока появления порока. Поэтому выделяют такие виды ДМПП:

  • Первичный развивается при неполном слиянии перегородки с эндокардиальными валиками – утолщениями внутренней оболочки сердца. Дефект расположен непосредственно над атриовентрикулярными клапанами, которые могут быть деформированными и работать неполноценно. В большинстве случаев страдает митральный клапан, развивается его врожденная недостаточность.
  • Вторичный развивается при неполном сращении клапана овального окна и тканей межпредсердной перегородки вскоре после рождения. При этом может отмечаться рассасывание мышечной и соединительной ткани с формированием множественных дефектов. Овальное окно не закрывается.
  • Иногда при ненормальном сращении зародышевого венозного расширения — синуса и стенки сердца появляется отверстие в верхнем отделе перегородки. Нередко патология сочетается с неправильным расположением легочных вен.
  • Незаращение другого венозного образования — коронарного синуса характеризуется право-левым сбросом крови и кислородным голоданием организма уже на ранней стадии болезни.
ДМПП составляет десятую часть врожденных сердечных пороков, выявляемых у детей. Среди взрослых с врожденными пороками его доля достигает 40%.

У 75% пациентов диагностируется вторичный дефект, до 20% занимает первичное незаращение перегородки. Соотношение по полу составляет 2:1, чаще болеют мальчики.

Рекомендуем прочитать статью о врожденных пороках сердца. Из нее вы узнаете о причинах развития пороков миокарда, их классификации, признаках наличия патологии и методах диагностики.

А здесь подробнее об открытом овальном окне.

Причины развития

ДМПП – врожденное заболевание. В его основе лежит генетическая мутация. Причины формирования первичного дефекта:

  • Синдром Холта-Орама, сопровождающийся деформацией верхних конечностей в результате недоразвития лучевых костей предплечья. Он может передаваться по аутосомно-доминантному типу (если болен один из родителей, почти всегда рождается больной ребенок). В 40% случаев эта мутация у плода возникает первично, то есть не передается от родителей.
  • Синдром Эллиса Ван Кревельда передается аутосомно-рецессивным путем. Вероятность рождения больного ребенка при болезни одного из родителей составляет около 50%. Заболевание характеризуется укорочением конечностей, ребер, увеличением количества пальцев, нарушением строения ногтей и зубов и формированием крупного ДМПП, вплоть до образования общего для обоих желудочков предсердия.
  • Мутация гена, вызывающего прогрессирующую атриовентрикулярную блокаду и передающегося аутосомно-доминантно.
  • Мутации других генов, отвечающих за формирование сердечной мышцы.

При повреждении ДНК клетки сердца развиваются неправильно, поэтому имевшееся в эмбриональном периоде отверстие в тонкой перегородке между ЛП и ПП не закрывается.

Особенности гемодинамики

У здорового человека артериальная кровь поступает из легких в левое предсердие (ЛП), затем попадает в левый желудочек (ЛЖ) и аорту. Если между предсердиями есть сообщение, то часть крови просачивается из ЛП в правое предсердие (ПП), откуда снова попадает в сосуды легких.  Иногда имеется и сброс справа налево, например во время вдоха. Венозная кровь из ПП попадает в ЛП и выбрасывается в общий кровоток, смешиваясь с артериальной.

Избыточное количество крови в правых отделах сердца затрудняет их работу. Постепенно стенки правого желудочка (ПЖ) слабеют. Кровь, нагнетаемая в легочную артерию в увеличенном объеме, приводит к повышению давления в этом сосуде и в более мелких его ветвях. Так развивается легочная гипертензия (ЛГ) – необратимое состояние, вызывающее нарушение газообмена между кровью и воздухом в легких.

ЛГ начинает развиваться у детей от 2 до 15 лет. Когда она становится очень выраженной, давление в правых и левых полостях сердца становится одинаковым. Направление потока крови через дефект меняется: вместо лево-правого сброса появляется право-левый. Венозная, бедная кислородом кровь идет в общий кровоток. Развивается синдром Эйзенменгера с необратимыми изменениями сердца и сосудов, тяжелым кислородным голоданием тканей.

Симптомы дефекта

Педиатр предполагает заболевание у ребенка, выслушав диастолический шум в сердце или увидев изменения на ЭКГ. Возможные симптомы ДМПП:

  • утомляемость при кормлении, а позднее при беге;
  • учащенное дыхание, нехватка воздуха при плаче, нагрузке;
  • рецидивирующие простудные болезни.

В младенчестве заболевание может не проявляться. Его симптомы развиваются с возрастом одновременно с нарастанием легочной гипертензии. К 40 годам у 90% нелеченных больных есть одышка, слабость, учащенный пульс, аритмия и сердечная недостаточность.

Первичный дефект часто сопровождается недостаточностью двустворчатого клапана, которая приводит к одышке.

Частое осложнение – мерцательная аритмия – может спровоцировать головокружение, обмороки или быть причиной ишемического инсульта.

Мерцательная аритмия при дефекте межпредсердной перегородки

Может ли произойти самостоятельное закрытие

С возрастом у ребенка небольшой вторичный ДМПП может закрыться самопроизвольно. У взрослых этого не происходит. Если нарушение диагностировано у ребенка, и оно не приводит к выраженным нарушениям кровообращения, рекомендуется наблюдение и регулярная ЭхоКГ.

Чем опасно изменение межпредсердной перегородки

Если пациенту показана операция, но она не выполняется, в дальнейшем у него возникают такие осложнения:

  • легочная гипертензия;
  • тотальная недостаточность кровообращения;
  • мерцательная аритмия и другие нарушения ритма;
  • тромбоэмболические осложнения, прежде всего ишемический инсульт;
  • инфекционный эндокардит.

Методы диагностики

Благодаря широкому применению ЭхоКГ диагностика порока улучшилась, следовательно, возросли и показатели заболеваемости. Если порок не распознан в детстве, он часто не проявляется вплоть до 40 лет. Однако позднее лечение менее эффективно, частота осложнений ДМПП в таком случае возрастает.

При осмотре врач обнаруживает сердечный шум. В более легких случаях порок не сопровождается синюшностью кожи. В дальнейшем при тяжелой ЛГ возникает диффузный цианоз.

Основа диагностики – инструментальные методы:

  • На рентгенограмме грудной клетки видны увеличенные ПП и ПЖ, усиленный сосудистый рисунок, при митральной недостаточности – увеличение ЛП.
  • Трансторакальная эхокардиография и допплеровское исследование: обнаруживается дефект в стенке между предсердиями, виден его размер, направление, скорость и объем патологического кровотока, сопутствующие сердечные аномалии. Это главный метод диагностики. Его эффективность зависит от опыта врача функциональной или УЗИ-диагностики, который проводит исследование.
  • Чреспищеводная эхокардиография может быть полезна для выявления дефектов венозного синуса, а также при затрудненном осмотре во время обычной ЭхоКГ.
  • Контрастная эхокардиография используется для дополнительной диагностики.
  • МРТ полезна для уточнения размеров сердечных камер, их функций, показателей кровообращения. Однако она не выявляет мелкие дефекты.

Характерные находки на ЭКГ:

  • вторичный ДМПП: электрическая ось сердца (ЭОС) отклоняется вправо, имеется блокада правой ножки пучка Гиса (БПНПГ);
  • первичный: ЭОС чаще отклонена влево в сочетании с БПНПГ;
  • дефект венозного синуса: ЭОС отклонена влево, в отведении III виден отрицательный зубец Р;
  • легочная гипертензия: признаки БПНПГ исчезают, в отведении V1 определяется высокий зубец R и глубокий отрицательный Т;
  • для наследственных случаев ДМПП или митральной недостаточности характерна атриовентрикулярная блокада I степени.
Дефект межпредсердной перегородки на ЭКГ

При противоречивых показателях и подозрении на тяжелую легочную гипертензию требуется катетеризация сердца. Во время этой инвазивной процедуры возможна коррекция  вторичного ДМПП. Катетеризация необходима для измерения давления в сердечных полостях. Она помогает определить направление патологического кровотока. Катетер может быть непосредственно проведен сквозь дефект, что подтверждает диагноз.

Операция как единственный вариант лечения

ДМПП лечат кардиохирурги. Медикаменты назначаются дополнительно при осложнениях заболевания.

Показания и противопоказания

Решение о необходимости операции при ДМПП принимается индивидуально и зависит от размера поражения, тяжести ЛГ, объема сбрасываемой через отверстие в перегородке крови. Если пациент чувствует себя хорошо, это еще не значит,  что операция не нужна.

Хирургическое вмешательство не проводят в легких случаях, при малом размере отверстия. С другой стороны, оно уже неэффективно при тяжелой ЛГ. Операцию временно откладывают, если дефект обнаружен у беременной.

Смертность при операции на открытом сердце достигает 3%. Поэтому врачи тщательно взвешивают все «за» и «против» такого лечения. Применение катетерных малоинвазивных вмешательств значительно расширило возможности исправления порока.

Результаты операции лучше, если она проведена максимум до 25-летнего возраста. Давление в легочной артерии при этом не должно превышать 40 мм рт. ст. Но даже у пожилых людей операция может быть очень эффективной.

Эндоваскулярный способ

Эндоваскулярный способ операции при дефекте межпредсердной перегородки

Такие операции начали проводить в 1995 году. Во время вмешательства через периферическую вену в ПП проводится катетер с окклюдером, расположенным на его конце.

Он раскрывается как зонтик и закрывает дефект. Осложнения при таком способе возникают редко, а прогноз для больного лучше. Однако такая операция проводится только при вторичном ДМПП.

Операция с использованием искусственного кровообращения

Стандартная операция при ДМПП – вскрытие сердечной камеры и ушивание отверстия. При большом повреждении его закрывают синтетическим материалом или аутотрансплантатом – «заплаткой», взятой из перикарда. Во время операции используется аппарат искусственного кровообращения.

По показаниям одновременно проводится пластика митрального клапана, коррекция расположения сосудов, ушивание коронарного синуса.

Такие операции требуют высочайшей квалификации кардиохирургов и проводятся в специализированных крупных медицинских центрах. Сейчас появились разработки эндоскопических вмешательств по закрытию дефекта, которые лучше переносятся больными и не сопровождаются разрезом грудной стенки.

Смотрите на видео о дефекте межпредсердной перегородке и проведении операции:

 Реабилитация после

Как только пациент приходит в сознание после наркоза, удаляют эндотрахеальную трубку. Дренажи из грудной полости убирают на следующий день. Уже в это время пациент может есть и самостоятельно передвигаться. Через несколько дней его выписывают. При эндоваскулярной процедуре выписка может быть проведена даже через 1 — 2 дня после операции.

В течение полугода пациент должен принимать аспирин, нередко в сочетании с Клопидогрелом, чтобы предотвратить образование тромбов.

Полное заживление послеоперационной раны на грудине и восстановление трудоспособности происходит в течение 2 месяцев. В это время назначается как минимум одна контрольная ЭхоКГ, которую затем повторяют через год.

Возможные осложнения после эндоваскулярной операции:

  • смещение окклюдера;
  • атриовентрикулярная блокада и фибрилляция предсердий, которые обычно проходят самопроизвольно со временем;
  • тромбоэмболические осложнения, например, инсульт;
  • перфорация сердечной стенки;
  • разрушение окклюдера (редкое, но самое опасное осложнение);
  • экссудативный перикардит.
Вероятность каждого из таких осложнений, кроме разрушения окклюдера, составляет около 1%. Врачи успешно справляются с ними.

Прогноз для детей и взрослых

Обычно пациенты с ДМПП даже без операции доживают до среднего возраста. Однако к 40 — 50 годам смертность среди них достигает 50%, а затем каждый год увеличивается еще на 6%. В этом возрасте возникает тяжелая легочная гипертензия — причина неблагоприятного исхода.

Лучший срок для операции – от 2 до 4 лет, если дефект сопровождается значимыми нарушениями кровообращения. У младенцев хирургическое вмешательство проводится при недостаточности кровообращения. Вовремя проведенное лечение полностью избавляет маленького пациента от заболевания. Он продолжает жить как совершенно здоровый человек.

Чем позднее выполнена операция, тем больше риск осложнений болезни. Поэтому даже при диагностике порока у взрослого хирургическое вмешательство проводится как можно раньше, чтобы уменьшить их вероятность и облегчить состояние пациента.

Рекомендуем прочитать статью о дефекте межжелудочковой перегородки. Из нее вы узнаете о патологии и симптомах ее наличия, опасности в детском и взрослом возрасте, проведении диагностики и лечения.

А здесь подробнее о митральном пороке сердца.

ДМПП – распространенный врожденный сердечный порок. Симптомы и необходимость операции зависят от размера и локализации дефекта. Хирургическое вмешательство обычно выполняют в возрасте ребенка 2 — 4 года. Используется как методика на открытом сердце, так и эндоваскулярная процедура. После удачной операции прогноз для здоровья благоприятный.

cardiobook.ru

Дефект межпредсердной перегородки сердца у детей и взрослых: причины, симптомы, как лечить

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – врожденный порок сердца, обусловленный наличием отверстия в перегородке, разделяющей предсердные камеры. Через это отверстие кровь сбрасывается слева направо под относительно небольшим градиентом давления. Больные дети плохо переносят физические нагрузки, у них нарушается сердечный ритм. Проявляется заболевание одышкой, слабостью, тахикардией, наличием «сердечного горба» и отставанием больных детей в физическом развитии от здоровых. Лечение ДМПП — хирургическое, заключающееся в проведении радикальных или паллиативных операций.

Малые ДМПП часто протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно во время проведения УЗИ сердца. Они зарастают самостоятельно и не вызывают развития тяжелых осложнений. Средние и большие дефекты способствуют смешиванию двух типов крови и появлению основных симптомов у детей – цианоза, одышки, боли в сердце. В таких случаях лечение только хирургическое.

ДМПП подразделяются на:

  • Первичные и вторичные,
  • Комбинированные,
  • Одиночные и множественные,
  • Полное отсутствие перегородки.

По локализации ДМПП делятся на: центральный, верхний, нижний, задний, передний. Выделяют перимембранозный, мышечный, отточный, приточный типы ДМПП.

В зависимости от размеров отверстия ДМПП бывают:
  1. Большими — раннее выявление, выраженная симптоматика;
  2. Средними — обнаруживают у подростков и взрослых;
  3. Малыми — бессимптомное течение.

ДМПП может протекать изолировано или сочетаться с другими ВПС: ДМЖП, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком.

Видео: ролик о ДМПП союза педиатров России

Причины

ДМПП — наследственное заболевание, тяжесть течения которого зависит от генетической склонности и влияния на плод неблагоприятных факторов среды. Основная причина формирования ДМПП – нарушение развития сердца на ранних этапах эмбриогенеза. Обычно это происходит в первом триместре беременности. В норме сердце плода состоит из нескольких частей, которые в процессе своего развития правильно сопоставляются и адекватно соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушается, в межпредсердной перегородке остается дефект.

Факторы, способствующие развитию патологии:

  • Экология — химические, физические и биологические мутагены,
  • Наследственность – точечные изменения гена или изменения в хромосомах,
  • Перенесенные во время беременности вирусные болезни,
  • Сахарный диабет у матери,
  • Употребление беременной женщиной лекарственных препаратов,
  • Алкоголизм и наркомания матери,
  • Облучение,
  • Производственный вредности,
  • Токсикозы беременности,
  • Возраст отца более 45 лет, возраст матери более 35 лет.

В большинстве случаев ДМПП сочетается с болезнью Дауна, почечными аномалиями, заячьей губой.

Особенности гемодинамики

Внутриутробное развитие плода имеет много особенностей. Одной из них является плацентарное кровообращение. Наличие ДМПП не нарушает функции сердца плода во внутриутробном периоде. После рождения у ребенка отверстие закрывается спонтанно, и кровь начинает циркулировать через легкие. Если этого не происходит, кровь сбрасывается слева направо, правые камеры перегружаются и гипертрофируются.

При больших ДМПП гемодинамика изменяется на 3 сутки после рождения. Легочные сосуды переполняются, правые камеры сердца перегружаются и гипертрофируются, кровяное давление повышается, легочной кровоток увеличивается, и развивается легочная гипертензия. Застойные явления в легких и инфицирование приводят к развитию отека и пневмонии.

Затем легочные сосуды спазмируются, и наступает переходная стадии легочной гипертензии. Состояние ребенка улучшается, он становится активным, перестает болеть. Период стабилизации — лучшее время для проведения радикальной операции. Если этого не сделать вовремя, легочные сосуды начинают необратимо склерозироваться.

У больных компенсаторно гипертрофируются желудочки сердца, утолщаются стенки артерий и артериол, они становятся плотными и неэластичными. Постепенно давление в желудочках выравнивается, и венозная кровь начинает поступать из правого желудочка в левый. У новорожденных развивается тяжелое состояние – артериальная гипоксемия с характерными клиническими признаками. В начале заболевания веноартериальный сброс возникает транзиторно при натуживании, кашле, физической нагрузке, а затем становится стойким и сопровождается одышкой и цианозом в покое.

Симптоматика

Небольшие ДМПП часто не имеют определенной клиники и не вызывают нарушений здоровья у детей. У новорожденных может возникать транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве. Симптомы патологии обычно появляются в более старшем детском возрасте. Большинство детей долгое время ведут активный образ жизни, но с возрастом их начинает беспокоить одышка, быстрая утомляемость и слабость.

Средние и большие ДМПП проявляются клинически в первые месяцы жизни ребенка. У детей бледнеет кожа, учащается сердцебиение, цианоз и одышка возникают даже в покое. Они плохо едят, часто отрываются от груди, чтобы сделать вдох, давятся в процессе кормления, остаются голодными и беспокойными. Больной ребенок отстает в физическом развитии от сверстников, у него практически отсутствует прибавка в весе.

цианоз у ребенка с пороком и пальцы по типу “барабанных палочек” у взрослого с ДМПП

Достигнув 3-4-лет, дети с сердечной недостаточностью жалуются на кардиалгию, частые кровотечения из носа, головокружения, обмороки, акроцианоз, одышку в покое, ощущение сердцебиения, непереносимость физического труда. В последствии у них возникают предсердные нарушения ритма. У детей деформируются фаланги пальцев и приобретают вид «барабанных палочек», а ногти – «часовых стекол». При проведении диагностического обследования больных выявляют: выраженный «сердечный горб», тахикардию, систолический шум, гепатоспленомегалию, застойные хрипы в легких. Дети с ДМПП часто болеют респираторными заболеваниями: рецидивирующим воспалением бронхов или легких.

У взрослых аналогичные симптомы заболевания являются более отчетливыми и разнообразными, что связано с возросшей нагрузкой на сердечную мышцу и легкие за годы болезни.

Осложнения

  1. Синдром Эйзенменгера — проявление длительно текущей легочной гипертензии, сопровождающейся сбросом крови справа налево. У больных появляется стойкий цианоз и полиглобулия.
  2. Инфекционный эндокардит – воспаление внутренней оболочки и клапанов сердца, вызванное бактериальной инфекцией. Заболевание развивается в результате травмирования эндокарда большой струей крови на фоне имеющихся в организме инфекционных процессов: кариеса, гнойного дерматита. Бактерии из очага инфекции поступают в системный кровоток, колонизируют внутреннюю часть сердца и межпредсердную перегородку.
  3. Инсульт часто осложняет течение ВПС. Микроэмболы выходят из вен нижних конечностей, мигрируют через имеющийся дефект и закупоривают сосуды головного мозга.
  4. Аритмии: фибрилляция и трепетание предсердий, экстрасистолия, предсердная тахикардия.
  5. Легочная гипертензия.
  6. Ишемия миокарда – недостаточное поступление кислорода к сердечной мышце.
  7. Ревматизм.
  8. Вторичная бактериальная пневмония.
  9. Острая сердечная недостаточность развивается в результате неспособности правого желудочка выполнять насосную функцию. Застой крови в брюшной полости проявляется вздутием живота, потерей аппетита, тошнотой, рвотой.
  10. Высокая смертность – без лечения, согласно статистике, до 40 – 50 лет доживает только 50% процентов больных с ДМПП.

Диагностика

Диагностика ДМПП включает беседу с больным, общий визуальный осмотр, инструментальные и лабораторные методы исследования.

При осмотре специалисты обнаруживают «сердечный горб» и гипотрофию ребенка. Сердечный толчок смещается вниз и влево, он становится напряженным и более заметным. С помощью аускультации обнаруживают расщепление II тона и акцент легочного компонента, умеренный и негрубый систолический шум, ослабленное дыхание.

Поставить диагноз ДМПП помогают результаты инструментальных методов исследования:

  • Электрокардиография отражает признаки гипертрофии правых камер сердца, а также нарушения проводимости;
  • Фонокардиография подтверждает аускультативные данные и позволяет записать звуки, производимые сердцем;
  • Рентгенография — характерное изменение формы и размера сердца, избыточная жидкость в легких;
  • Эхокардиография дает детальную информацию о характере сердечных аномалий и внутрисердечной гемодинамике, обнаруживает ДМПП, устанавливает его расположение, количество и размер, определяет характерные гемодинамические нарушения, оценивает работу миокарда, его состояние и проводимость сердца;
  • Катетеризация камер сердца проводится с целью измерения давления в камерах сердца и крупных сосудах;
  • Ангиокардиография, вентрикулография, флебография, пульсоксиметрия и МРТ — вспомогательные методы, применяемые в случае диагностических трудностей.

Лечение

Малые ДМПП могут закрыться спонтанно в младенческом возрасте. Если симптоматика патологии отсутствует, а размер дефекта меньше 1 сантиметра, оперативное вмешательство не проводят, а ограничиваются динамическим наблюдением за ребенком с ежегодным проведением эхокардиографии. Во всех остальных случаях требуется консервативное или хирургическое лечение.

Если ребенок быстро утомляется во время еды, плохо прибавляет в весе, испытывает одышку во время плача, которая сопровождается цианозом губ и ногтей, следует немедленно обратиться к врачу.

Консервативная терапия

Медикаментозная терапия патологии является симптоматической и заключается в назначении больным сердечных гликозидов, диуретиков, ингибиторов АПФ, антиоксидантов, бета-блокаторов, антикоагулянтов. С помощью медикаментов можно улучшить сердечную функцию, обеспечить нормальное кровоснабжение.

  1. Сердечные гликозиды оказывают избирательное кардиотоническое действие, урежают сердцебиение, повышают силу сокращения, нормализуют артериальное давление. К препаратам данной группы относятся: «Коргликон», «Дигоксин», «Строфантин».
  2. Диуретики удаляют избыток жидкости из организма и понижают кровяное давление, снижают венозный возврат к сердцу, уменьшают выраженность внутритканевых отеков и застойных явлений. При острой форме сердечной недостаточности назначают внутривенное введение «Лазикса», «Фуросемида», а при хронической – таблетки «Индапамид», «Спиронолактон».
  3. Ингибиторы АПФ оказывают гемодинамический эффект, связанный с периферической артериальной и венозной вазодилатацией, не сопровождающейся увеличением ЧСС. У больных с застойной сердечной недостаточностью ингибиторы АПФ уменьшают дилатацию сердца и повышают сердечный выброс. Больным назначают «Каптоприл», «Эналаприл», «Лизиноприл».
  4. Антиоксиданты оказывают гипохолестеринемическое, гиполипидемическое и антисклеротическое действие, укрепляют стенки сосудов, выводят свободные радикалы из организма. Их применяют для профилактики инфаркта и тромбоэмболии. Наиболее полезными антиоксидантами для сердца являются витамины А, С, Е и микроэлементы: селен и цинк.
  5. Антикоагулянты снижают свертываемость крови и препятствуют образованию тромбов. К ним относятся «Варфарин», «Фенилин», «Гепарин».
  6. Кардиопротекторы защищают миокард от повреждений, оказывают положительное влияние на гемодинамику, оптимизируют работу сердца в норме и при патологии, предупреждают воздействие повреждающих экзогенных и эндогенных факторов. Самыми распространенными кардиопротекторами являются «Милдронат», «Триметазидин», «Рибоксин», «Панангин».

Эндоваскулярная хирургия

Эндоваскулярное лечение в настоящее время является очень популярным и считается самым безопасным, быстрым и безболезненным. Это малоинвазивный и малотравматичный метод, предназначенный для лечения детей, склонных к парадоксальной эмболии. Эндоваскулярное закрытие дефекта проводят с помощью специальных окклюдеров. Пунктируют крупные периферические сосуды, через которые к дефекту доставляют специальный «зонтик» и открывают его. Со временем он зарастает тканью и полностью закрывает патологическое отверстие. Такое вмешательство проводят под контролем рентгеноскопии.

эндоваскулярное вмешательство – наиболее современный метод коррекция порока

Ребенок после эндоваскулярной операции остается абсолютно здоровым. Катетеризация сердца позволяет избежать развития тяжелых послеоперационных осложнений и быстро восстановиться после операции. Подобные вмешательства гарантируют абсолютно безопасный результат лечения ВПС. Это интервенционный метод закрытия ДМПП. Размещенное на уровне отверстия устройство закрывает аномальное сообщение между двумя предсердиями.

Хирургическое лечение

Открытую операцию проводят под общей анестезией и в условиях гипотермии. Это необходимо для того, чтобы снизить потребность организма в кислороде. Хирурги подключают больного аппарату «искусственное сердце-легкие», вскрывают грудную и плевральную полость, рассекают перикард кпереди и параллельно диафрагмальному нерву. Затем разрезают сердце, аспиратором удаляют кровь и непосредственно устраняют дефект. Отверстие размером менее 3 см просто ушивают. Большой дефект закрывают путем имплантации лоскута из синтетического материала или участка перикарда. После наложения швов и повязки ребенка переводят в реанимацию на сутки, а затем в общую палату на 10 дней.

Продолжительность жизни при ДМПП зависит от величины отверстия и выраженности сердечной недостаточности. Прогноз при ранней диагностике и своевременно начатом лечении относительно благоприятный. Небольшие дефекты часто закрываются самостоятельно к 4 годам. При невозможности проведения операции исход заболевания неблагоприятный.

Профилактика

Профилактика ДМПП включает тщательное планирование беременности, проведение пренатальной диагностики, исключение воздействия неблагоприятных факторов. Для предупреждения развития патологии у ребенка беременной женщине необходимо соблюдать следующие рекомендации:

  • Сбалансировано и полноценно питаться,
  • Соблюдать режим труда и отдыха,
  • Регулярно посещать женскую консультацию,
  • Исключить вредные привычки,
  • Избегать контактов с негативными факторами внешней среды, оказывающими токсическое и радиоактивное воздействие на организм,
  • Не принимать лекарства без назначения врача,
  • Своевременно проходить иммунизацию против краснухи,
  • Избегать контактов с больными людьми,
  • Во время эпидемий не посещать места массового скопления людей,
  • Пройти медико-генетическом консультировании на стадии подготовки к беременности.

За ребенком с врожденным пороком и перенесшим его лечение нужен тщательный особый уход.

Видео: презентация по ДМПП

Вывести все публикации с меткой:

Перейти в раздел:

  • Заболевания сердца и аорты

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

sosudinfo.ru

Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных, детей и взрослых

Пороки кардиальных структур встречаются у каждого тысячного пациента на планете. Есть сведения о большем числе страдающих.

Многие патологические процессы подобного рода существуют в латентной, скрытой фазе. Пациенты не подозревают, что больны.

С течением времени отклонение может «всплыть» или же так и остаться незамеченным до самой смерти. Нередки случаи, когда нарушение обнаруживалось в процессе вскрытия.

ДМПП — это врожденный порок сердца, дефект перегородки между двумя верхними камерами. Возникает наиболее часто, в связи с генетическими отклонениями и вне таковой.

По статистике, это едва ли не самый распространенный порок. Суть нарушения в наличии отверстия между предсердиями.

В норме оно есть у всех детей в период внутриутробного существования, потому как малый круг кровообращения еще не развит и по сути не нужен плоду до рождения.

Кислород ребенок получает через плаценту. Сразу после появления на свет отверстие, также называемое овальным окном закрывается. Но, примерно у четверти пациентов такого не происходит.

Проявления неспецифичны, могут отсутствовать вовсе. Рекомендуется тщательно следить за состоянием ребенка.

Рассматриваемый дефект считается самостоятельной патологией, имеет код по МКБ-10: Q21.1. Лечение хирургическое по необходимости, альтернатив ему нет.

Механизм развития

Как у детей, так и у взрослых идентичен. Дефект межпредсердной перегородки — это врожденный порок. Вторичным он не бывает.

Закладка нарушения происходит еще в момент формирования кардиальных структур на первых неделях гестации. В результате слабости соединительной ткани, недостаточной эластичности окно не закрывается.

Этот процесс корректируется хирургически. Почему в таком случае патология не обнаруживает себя долгие годы?

При незначительном объеме обратного тока крови, организм самостоятельно компенсирует состояние. Но в любой момент может случиться манифестация нарушения с выраженной клиникой. И даже летальным исходом.

Единственный надежный метод обнаружить отклонение — провести эхокардиографию.

Особенности гемодинамики

В результате сообщения камер, кровь из левого предсердия возвращается в правое. Эффективный объем делится на две части. Кислородом обогащается только некоторое количество жидкой соединительной ткани.

Другая в неизменном виде выбрасывается в большой круг. Эффекта от этого нет, потому как ни питания, ни кислорода ткани в результате не получают.

При формально сохранном количестве циркулирующей крови, эффективность трофики падает в разы. Это оборачивается церебральными нарушениями, почечной, печеночной недостаточностью.

При незначительном объеме обратного тока жидкой ткани, проявления минимальны или их нет. Порок, однако, склонен с годами прогрессировать.

Причины

Основной фактор — пороки внутриутробного развития. Могут быть спонтанными или же связанными с генетическими заболеваниями, вроде синдрома Дауна и прочих. Точку в вопросе ставит специальный тест.

Кроме того, при наличии хромосомных дефектов часто встречается группа пороков сердца.

Что же касается случайных совпадений, основную роль играют негативные факторы, влияющие на мать.

Радиационный фон, неправильное питание, гормоны стресса, выбрасывающиеся в результате физической или психоэмоциональной перегрузки, курение, влияние этанола (спиртного) и прочие моменты подобного рода.

Вримание:

ДМПП — не вторичный дефект, потому негативные факторы, которые оказывают действие на пациента после рождения, значения не имеют.

Симптомы

Проявления зависят от степени нарушения, индивидуальных особенностей организма и, частично, возраста больного.

При незначительных размерах незаращенного овального окна проявления отсутствуют вовсе. Пациенты не испытывают какого-либо дискомфорта.

Ребенок активен, развивается нормально, объективных отклонений со стороны здоровья нет.

Однако в любой момент патологический процесс может актуализироваться и проявить себя грозными признаками, осложнениями.

В других случаях клиническая картина присутствует, но она не специфична. Родители могут списывать отклонения на внутричерепное давление, аллергию, дисбактериоз и прочие процессы раннего возраста.

Среди признаков:

  • Одышка. Частота движений увеличивается. Однако заметить это можно только при целенаправленном измерении. ЧДД достигает 40 и выше, что указывает на нарушение нормального газообмена. Причина может быть не только в сердце, но и в легких. Следует разбираться подробнее.
  • Слабость. Ребенок вялый, сонливый. Отдыхает больше обычного. Возможно, это особенность организма в ранние дни. Но самочувствие не меняется и по мере взросления, что должно насторожить родителей. Возможны патологии кардиальных структур.
  • Капризность. Другой вариант. Проявляется постоянным плачем без видимого повода. Это основание для консультации у педиатра.
  • Нарушение питания. Ребенок не может есть. Нужны частые перерывы в кормлении, чтобы перевести дух. Это не нормально, указывает на нарушение обеспечения кислородом.
  • Бледность кожных покровов. По всему телу. Также оттенок меняется и у слизистых оболочек, что хорошо видно на примере десен.
  • Недостаточно быстрый набор массы тела. Обуславливается малым питанием тканей, сниженной скоростью депонирования жиров и недостаточным обменом веществ в мышечных волокнах.
  • То же касается и роста. Ребенок отстает от сверстников в физическом развитии. По мере прогрессирования патологии это становится более очевидно. Если проведено лечение отклонение сглаживается.
  • Возможны застойные процессы в легких. Проявляют себя частыми пневмониями или бронхитами чуть ли не с первых дней жизни.
  • Поскольку основу заболевания составляет недостаточная активность малого круга кровообращения, страдает дыхательная система. Отсюда характерные нарушения. Этот факт может стать отправной точкой в квалифицированной оценке состояния маленького пациента.

Не всегда ДМПП сердца у детей выявляется в первые недели и даже годы существования патологии.

Примерно у четверти людей порок обнаруживается в период с 16 до 25 лет. В это время диагностировать анатомический дефект проще, страдающий может сам рассказать о самочувствии.

Однако к этому моменту отклонение существует десятилетия, потому оказывается запущенным.

Симптомы множественны:

  • Одышка. Визитная карточка не закрывшегося овального окна. Сопровождает пациента постоянно, не проходит почти никогда. В состоянии покоя умеренная, дает возможность нормально отдыхать. При незначительной физической активности усиливается, приводит к генерализованным нарушениям гемодинамики, в том числе страдает головной мозг. Выполнение рудовых обязанностей может быть осложнено, как и работа по дому.
  • Боли в сердце. Неясного происхождения, слабые, привязать их к кардиальным проблемам порой невозможно. Они кратковременные, продолжаются максимум минуту, чаще и того меньше. Симптом отсутствует у половины людей.
  • Бледность кожных покровов. Временами. Пациент выглядит как восковая фигура. При нарушениях гемодинамики возникает на постоянной основе. Повышенная потливость. Гипергидроз. Без связи с физической нагрузкой.
  • Слабость, сонливость, быстрая усталость даже при незначительной активности, существенное падение работоспособности. Невозможно выполнять и бытовые обязанности. Астения обусловлена недостаточным снабжением церебральных структур кровью и питательными веществами.
  • По тем же причинам возникает головокружение, вертиго (неспособность ориентироваться в пространстве), тошнота. Редко рвота.
  • Удушье. Крайняя степень нарушения газообмена. Возникает не всегда. Усиливается в положении лежа. Может развиваться в результате отека легких или сердечной астмы.
  • Обмороки. Синкопальные состояния объясняются резким падением питания головного мозга. Негативный прогностический момент. Указывает на необходимость срочного оперативного лечения.

Признаки неспецифичны. Точку в вопросе ставят врачи после тщательной оценки состояния человека.

Диагностика, как разграничить заболевания по клиническим проявлениям?

Единственный надежный способ дифференцировать патологические процессы со схожими симптомами — провести инструментальное обследование.

Но уже на первичном приеме специалист выдвигает гипотезы относительно вероятной причины нарушений.

По каким проявлениям ориентируется кардиолог:

  • Боли. Выраженный синдром нетипичен для дефекта межпредсердной перегородки, чаще его нет вообще, потому присутствие признака может стать информативным дифференциальным моментом.
  • Аритмии. Выраженность тахикардии, прочих явлений также минимальна. Хотя отклонение и может присутствовать, оно не ключевое в клинической картине.
  • Одышка, проблемы с легочной деятельностью. Основной момент, который подлежит оценке. Наличие выраженных нарушений подобного плана наталкивает на мысли о ДМПП. После инструментальной диагностики гипотеза подтверждается или опровергается.
  • Дефект межпредсердной перегородки у новорожденного выявляется с помощью эхокардиографии. Этого способа достаточно в большинстве случаев. Хватает беглого осмотра, чтобы констатировать факт.
  • Дополнительно может проводиться МРТ, по показаниям. Но этого мало. Размер овального окна не говорит о степени тяжести процесса, требуются функциональные тесты. В случае с детьми провести их сложно.

Функциональная диагностика

Качественная диагностика дефекта межпредсердной перегородки у взрослых предполагает проведение:

  • Спирографии. Для определения функции внешнего дыхания. При нарушении легочной деятельности, жизненного объема парного органа, показатели будут ниже нормы. Насколько — как раз и зависит от выраженности нарушения. Дополнительно показана нагрузочная проба с Сальбутамолом. Поскольку отклонение имеет органическое происхождение, результат всегда отрицательный.
  • Электрокардиографии. Для оценки состояния сердца, сократительной способности миокарда. Все аритмии становятся хорошо видны.
  • Сцинтиграфии. Введение радиоактивного изотопа внутривенно и помещение пациента под специальный сканер для выявления движения контрастирующего средства в сердце. Используется перед операцией и после хирургического вмешательства, как надежный метод оценки гемодинамики.
  • МРТ по мере надобности.

Нарушения работы головного мозга требуют обязательной консультации невролога.

Лечение 

Полное купирование состояния возможно только оперативным путем. Но никто не рискнет вмешиваться в сердечнососудистую систему столь радикально без достаточных оснований.

На ранних этапах, если нет симптомов и пациент чувствует себя нормально, показано динамическое наблюдение. Каждые 6 месяцев проводят диагностику, так продолжается в течение 2-5 лет.

Если «движения» нет, симптомов так и не обнаруживается, терапия не требуется. Дефект считается вариантом клинической нормы.

Наличие проявлений или усугубления анатомического нарушения говорит о необходимости операции. Но и в этом случае сразу проводить ее никто не будет, если только нет отека легких, застойной сердечной недостаточности или прочих неотложных или опасных состояний.

Хирургическое лечение назначается в плановом порядке. А до этого момента показана стабилизация положения больного медикаментозными методами. Чтобы операция гарантированно прошла успешно (если можно так говорить, риски присутствуют всегда).

Среди медикаментов:

  • Антиаритмические. Для купирования нарушений сердечной деятельности. Малыми курсами, с осторожностью.
  • Противогипертензивные. Чтобы понизить артериальное давление. Повышается оно не всегда, потому терапия такими средствами проводится по необходимости.
  • Кардиопротекторы. Рибоксин, Милдронат. Для восстановления обменных процессов в миокарде, устранения нарушений сократительной способности, укрепления стенок органа.

Сама операция заключается в искусственном закрытии, ушивании анатомического дефекта. Считается рутинной процедурой, большой сложности для практикующего кардиохирурга не представляет.

Проводится двумя путями. Первый — полостная операция с рассечением грудной клетки. Второй — введение инструментария через небольшие проколы в бедренной вене.

Эндоскопический (эндоваскулярный) вариант более щадящий, но требует оборудования и точности от специалиста.

Реабилитационный период длится от 2 месяцев до года. У детей восстановление происходит быстрее, что связано с хорошим обменом веществ и общей молодостью всех систем организма.

Что касается взрослых людей. Рекомендуется ограничить себя в некоторых моментах:

  • Полностью отказаться от курения, спиртного и психоактивных веществ.
  • Также не стоит самостоятельно и без рекомендации врача пить препараты. Никакие, в том числе обезболивающие, противовоспалительные. Вплоть до оральных контрацептивов.
  • Минимизировать физическую нагрузку до полного восстановления. Затем дозировать ее, исходя из тренированности организма и индивидуальных возможностей.
  • Спать не менее 7 часов в день. Причем примерно треть отдыха должна приходиться на период до 23.00, это наиболее благоприятное время.
  • Систематически посещать кардиолога для оценки текущего состояния. Это не ограничение, а скорее рекомендация. Во избежание осложнений, которые развиваются в поздний период.
Внимание:

Народные средства категорически запрещены. Они не помогут. Потому как проблема слишком серьезная. Также не стоит тратить время на альтернативную медицину, вроде гомеопатии, это псевдопомощь.

Возможные осложнения

Главное последствие течения патологического процесса — дыхательная недостаточность различной степени тяжести. Развивается в результате повышения давления в одноименной артерии на постоянной основе, недостаточной гемодинамики и активизации компенсаторных механизмов.

Постепенно те же явления приводят к развитию другого порока. Легочного сердца.

Это необратимый процесс разрастания органа, который приводит, с течением времени, к выраженной сердечной недостаточности.

Отек легких появляется в качестве неотложного состояния. Требует срочной госпитализации и лечения в стационаре.

Сердечная астма возникает по тем же причинам. Течет хронически.

Наконец, вероятны частые пневмонии в результате застойных процессов. Они плохо подаются лечению и могут закончиться смертью пациента от асфиксии.

Особенно это справедливо для маленьких больных, до года-двух. Терапия строго в стационаре.

Осложнения могут привести к летальному исходу в течение короткого времени, или, как минимум, тяжелой инвалидности, значительному падению качества жизни. Потому рекомендуется не медлить с диагностикой и лечением у кардиолога или профильного хирурга.

Прогноз

В основном благоприятный. В случае отсутствия симптомов, негативной динамики патологического процесса исход всегда хороший. Даже без лечения.

Необходимость операции воспринимается врачами чуть более пессимистично, но результат в 90% положительный.

Остальные 10% приходятся на возможные осложнения, но и в таком случае вероятность смерти или инвалидности низкая.

Куда хуже дело обстоит с длительным выраженным течением заболевания. Оно приводит к формированию других анатомических нарушений и состояний. В том числе легочного сердца, застойной недостаточности.

В заключение

Дефект межпредсердной перегородки у детей — распространенный порок кардиальных тканей. Если диаметр окна мал, то нарушение обнаруживается только во взрослом возрасте.

Несмотря на грозное описание, он довольно редко несет опасность для жизни, по крайней мере, в краткосрочной перспективе.

Время на диагностику и лечение есть, причем выявляется отклонение просто. Этиологических факторов минимум. Шансы на полное восстановление максимальны.

cardiogid.com

Дмпп сердца у детей закрывается или нет. Дефект межпредсердной перегородки сердца у детей и взрослых: причины, симптомы, как лечить

| 1 | 2 |

Дефект межпредсердной перегородки (продолжение)

Какие способы лечения ДМПП у детей и у взрослых используются в настоящее время?

Как показали статистические исследование приблизительно у 20% детей, имеющих дефект межпредсердной перегородки, к возрасту 2 лет дефект закрывается самостоятельно без проведения лечения. В случаях если самостоятельного закрытия ДМПП не происходит обычно предпринимают оперативное лечение, поскольку дальнейшее сохранение дефекта чревато формированием утолщения стенок легочной артерии и легочной гипертензии. Если своевременно не прибегнуть к лечению ДМПП возможно развитие необратимого состояния, которое также называется хронической обструктивной болезнью легочных артерий, риск неблагоприятного исхода увеличивается на 25%. Первый этап лечения ДМПП у детей обычно проводится детским кардиологом , имеющим большой опыт диагностики и лечения . Он предполагает проведение поддерживающей терапии и позволяет справиться с возникшими нарушениями кровообращения и сердечной недостаточности, а также подготовить ребенка к операции. Операция по поводу этого порока обычно проводится опытным детским сердечно-сосудистым хирургом , имеющим большой опыт проведения операций по закрытию и пластике ДМПП. Различного рода эндоваскулярные вмешательства при лечении дефекта межпредсердной перегородки выполняются интервенционным кардиологом или детским эндоваскулярным кардиохирургом.

Рис.2 Варианты операций при дефекте межпредсердной перегородки: слева - закрытие ДМПП окклюдером; справа - пластика ДМПП синтетической заплатой.

Какие виды операций используются при лечении ДМПП?

Открытая операция ДМПП

Существует 2 основных варианта закрытия ДМПП во время операции: первый используется при небольшом размере ДМПП и предполагает наложение одного шва для сближения и сопоставления краев этого дефекта; во время второго варианта проводится пластика ДМПП с помощью заплаты и суть ее состоит в замещении области дефекта синтетическим материалом (обычно это заплата из дакрона) или собственными тканями (чаще для этого используется заплата из перикарда или специально обработанного перикарда, называемого ксеноперикардом).

Во время традиционного хирургического вмешательства по закрытию ДМПП доступ к сердце выполняется либо средней линии грудины с ее последующим разведением (доступ носит название стернотомии), либо в одном из межреберных промежутков (доступ носит название торакотомии). После специальном подготовки сердце подключают аппарату искусственного кровообращения (аппарат сердце-легкие), охлаждают и останавливают сердце, и далее выполняют пластику ДМПП уже в условиях неподвижного и «сухого» бескровного сердца, что необходимо для выполнения высокоточной хирургической работы. Сроки выздоровления после такого варианта лечения дефекта межпредсердной перегородки обычно составляет 5-7 дней, а сроки реабилитации в домашних условиях после выписки из больницы 4-6 недель. В настоящее время, для сокращения сроков выздоровления и реабилитации, уменьшения размеров рубцов используются минимально инвазивная техника операций с использованием небольших доступом до 7-10 см в длину. Доступ обычно выбирается в зависимости от размера ДМПП и его месторасположения. Выполнение операции при бессимптомном течении заболевания обычно рекомендуют за 1-2 года до школы. При наличии симптомов и замедлении физического развития ребенка, рекомендуется провести лечение дефекта межпредсердной перегородки как можно раньше, до появления вторичных изменений в сердце и легких.

Эндоваскулярное закрытие ДМПП окклюдером

У операции эндоваскулярного закрытия ДМПП есть несколько преимуществ перед традиционной открытой операцией, что делает ее все более востребованной и используемой в качестве альтернативы. Прежде всего эндоваскулярное лечение дефекта межпредсердной перегородки у детей не требует выполнения широкого травматичного доступа и использования во время операции аппарата искусственного кровообращения. Как результат это приводит к снижению сроков пребывания в больнице, отсутствию больших рубцов после операции, сокращает сроки выздоровления и реабилитации. После эндоваскулярного закрытия ДМПП ребенок остается в стационаре на одни, максимум двое суток, и в течение 1-2 недель происходит его полное восстановление и возвращение к обычному режиму активности.

В основе процедуры эндоваскулярного лечения лежит своеобразное закупоривание патологического сообщения между предсердиями специальным устройством, которое носит название окклюдера. Однако установка окклюдера при ДМПП не всегда выполнима. Существует ряд клинических ситуаций, при которых этот вариант лечения дефекта межпредсердной перегородки не совсем подходит, а именно в случаях, когда сообщение между предсердиями слишком больших размеров или расположено не в центре межпредсердной перегородки или же ткани перегородки недостаточно для прочной фиксации окклюдера. Существует еще ряд противопоказаний к закрытию ДМПП с помощью окклюдера: резкое сужение сосудов и неспособность доставки окклюдера к месту имплантации; патология клапанов сердца, когда необходима коррекция этой патологии; патологический венозный дренаж из легких; наличие инфекции клапанов; наличие тромбов в просвете камер сердца или нарушения гемостаза (системы свертывания и противосвертывания крови) или непереносимость аспирина или аспириноподобных препаратов.

Поддержать видео:

Принцип эндоваскулярного закрытия ДМПП у детей (видео)

Именно поэтому перед планированием лечения дефекта межпредсердной перегородки проводят точную диагностику с определением точного размера и местоположения дефекта. Накануне процедуры закрытия ДМПП окклюдером назначают курс антикоагулянтной и дезагрегантной терапии, повышающих текучесть крови и снижающих возможность образования тромба . Окклюдер перед установкой размещен фирмой производителей специальном катетере, который после пункции бедренной вены перемещается к месту расположения ДМПП. После чего проводится имплантация устройства в дефект и он остается там постоянно, предотвращает смешивание разных потоков крови между двумя предсердиями. С целью определения правильного расположения и позиции окклюдера выполняют контрольную ангиографию. В течении 24 часов выполняются контрольные ЭКГ и ЭхоКГ исследования, а также рентген грудной клетки, также подтверждающие правильное расположение окклюдера. В последующем, в отдаленном периоде после операции закрытия ДМПП, происходит прорастание собственной ткани миокарда в устройство и оно становится частью перегородки сердца. Несмотря на то, что окклюдер имеет четкие размеры и не увеличивается со временем, при росте ребенка происходит также рост ткани покрывающей устройство.

Какие препараты могут использоваться при лечении дефекта межпредсердной перегородки?

Для пациентов после операции обычно назначают дезагреганты и антикоагулянты, например аспирин или

варфарина (Coumadin ) в течение трех - шести месяцев после выполнения процедуры. Поскольку окклюдер является инородным предметом, это лечение необходимо для профилактики формирования тромбов вокруг устройства.

Мочегонные средства (диуретики) назначают при выявлении симптомов сердечной недостаточности и задержке в организме жидкости и отеках. Диуретики способствуют выделению избыточной жидкости и солей. Поскольку при терапии диуретиками возможны потери калия, в комбинации с

диуретиками назначают калийсодержащие препараты (Аспаркам). Для увеличения сократительной активности сердца назначают дигоксин, который также способен снижать частоту сердцебиений, удалять избыток жидкости из тканей и обладает гипотензивным эффектом при высоком артериальном давлении.

Как необходимо восполнять дефицит питания у детей с ДМПП?

Новорожденные и дети с ДМПП всегда очень медленно набирают в весе, и наиболее распространенной причиной такого плохого роста является избыточное выделение тепловой энергии или ее недостаточное поступление с питанием. Среди других факторов, которые часто являются причиной нарушения физического развития и избыточного расходования энергии детей с ДМПП, можно выделить следующие:

· учащенное сердцебиение и увеличение частоты дыхания

· плохой аппетит

· частые респираторные инфекции

· сниженное поглощение питательных веществ пищеварительным трактом

· снижение насыщения крови кислородом

Одной из особенностей питания новорожденных является то, что ребенок с ДМПП быстро переутомляется во время кормления. Педиатры рекомендуют в первые два месяца после рождения кормить ребенка каждые два часа малыми порциями и кормление необходимо производить только по требованию. У некоторых новорожденных нарушение питания может быть связано с особенностями строения бутылочки для кормления, поэтому родители должны подобрать наиболее подходящий для ребенка вариант. Если ребенку прописаны лекарственные препараты, лучше принимать их перед питанием и важно чтобы не происходило смешивания препарата и грудного молока или питательной смеси. Педиатр также должен будет сообщить родителям о сроках перевода на твердую пищу, ориентировочно это происходит на 6 месяц после рождения. Желательно в течение 2-х лет избегать приема пищи, содержащей жиры. Оптимальным для быстрого роста считается использование сбалансированных высококалорийных питательных смесей. При формировании диеты у детей старше 2-х лет, рекомендуются придерживаться следующих принципов питания:

· потребление жиров должно составлять менее 30% от общего количества калорий потребляемых в течение дня

· количество калорий, приходящихся на насыщенные жиры, должно составлять не более 8-10% от общего количества калорий потребляемых в сутки

· объем потребления холестерина должен быть не выше 300 мг/дл в день

Последовательный переход к использованию так называемой средиземноморской диеты позволит в дальнейшем предотвратить ранее развитие ишемической болезни сердца во взрослой жизни. Пищевые продукты должны преимущественно состоять из зерновых, овощей, фруктов, постного мяса и других продуктов с низким содержанием жиров и высоким содержанием сложных углеводов и белков. Желательно при приготовлении блюд исключить соль, а также избегать употребления соленых продуктов. Для этого необходимо исключить из рациона продукты быстрого питания (фаст фуд), консервированные продукты и замороженную пищу, в которой соль используется для увеличения сроков пригодности.

Как протекает послеоперационный период после операции закрытия дефекта межпредсердной перегородки?

Дети, перенесшие открытую операцию по поводу ДМПП или эндоваскулярное закрытие, обычно нуждаются в пожизненном наблюдении и контроле со стороны детского, а затем и взрослого кардиолога. Наряду со стандартными осмотрами, эти пациенты нуждаются в постоянных исследованиях состояния их сердца. Обычно регулярная диагностика состояния сердца проводится перед и после операции, а в дальнейшем при положительных результатах родители забывают о необходимости постоянного контроля, что не совсем правильно. Важно постоянно проходить профилактические осмотры, делать контрольные исследования и поддерживать тесный контакт с лечащим врачом, хирургом и кардиологом. Кроме того, для профилактики присоединения различных инфекций, связанных с ослаблением иммунитета организма после операции, можно рекомендовать проведение иммунизации, например иммунизации вакциной против гриппа .

Каков прогноз после операции по поводу дефекта межпредсердной перегородки?

Перспективы и прогнозы относительно получения хороших результатов лечения ДМПП за последние два десятилетия существенно улучшились. В настоящий момент пациенты с маленьким размером дефекта могут жить обычной жизнью с минимальными рекомендациями, однако как было сказано ранее пациенты с большими ДМПП требуют оперативного лечения. Выполнение эндоваскулярного закрытия сопровождается очень хорошими результатами, при проведении реконструктивных открытый операций результаты несколько похуже, однако в большей степени они обусловлены лечением уже запущенных форм заболевания и наличием сложных реконструкций. В настоящее время менее 1% пациентов с ДМПП, перенесших сложные реконструктивные вмешательства, не доживают до 45-летия. Также статистически подсчитано, что приблизительно 5-10% пациентов, оперированных в возрасте старше 40 лет погибают от осложнений хирургии, эти цифры еще раз подчеркивают необходимость раннего выявления и лечения дефекта межпредсердной перегородки. Несмотря на озвученные цифры, следует еще раз напомнить, что без хирургического лечения погибает практически четверть (25%) пациентов с ДМПП. Как показывает практика, при выполнении лечения ДМПП в возрасте до 20 лет практически гарантирует возвращение ребенку полноценной и нормальной жизни.

Возможна ли профилактика развития ДМПП и что родителям необходимо сделать при выявлении диагноза у ребенка?

К сожалению, развитие дефекта межпредсердной перегородки сложно спрогнозировать и предотвратить. Тем не менее пациентов с ДМПП без операции и уже оперированных можно защитить от возможного присоединения инфекции клапанных структур (инфекционного эндокардита). Для этого Американская Ассоциация Сердца рекомендует регулярное использование зубных щеток и нити, а также регулярные профилактические и санационные осмотры полости рта у стоматолога. Кроме того, при планировании различных инвазивных процедур пациентам с ДМПП показано профилактическое назначение антибиотиков . Проведенное в 2003 году в США исследование подтвердило низкую осведомленность пациентов с врожденными пороками сердца о необходимости профилактического использования антибиотики и рост у неинформированной группы частоты развития бактериального эндокардита .

В случае если ребенок нуждается в операции или эндоваскулярном закрытии ДМПП, родители должны максимально полно сообщить информацию о состоянии его здоровья. Если у ребенка есть лихорадка или повышение температуры тела, жалуется на кашель или озноб, то родители должны обязательно сообщить об этом лечащему врачу и операция должна быть своевременно отсрочена. Лечащий врач или детский кардиолог подскажут родителям ребенка, как его нужно подготовить к операции, почему используется тот или иной метод лечения, особенности планируемого лечения. Как правило, в большинстве случаев после закрытия ДМПП удается добиться прекрасных результатов лечения. Лишь в единичных случаях возможно сохранение остаточного дефекта , тактика лечения зависит от его размера.

Большинство детей, имеющих дефект межпредсердной перегородки, может сохранять обычный режим активности, более того таким детям обычно рекомендуют выполнять специально подобранные физические упражнения с целью тренировки. Американская Ассоциация Сердца рекомендует родителям детей с врожденными пороками сердца обязательно консультироваться с педиатрами или детскими кардиологами для подбора оптимальной программы таких тренировок. Это связано с тем, неподготовленные дети имеют высокий риск развития внезапной сердечной смерти при физической нагрузке без предварительной тренировки. Также детям с ДМПП рекомендуется избегать участия в различных спортивных мероприятиях, а степень физической активности обычно определяется в зависимости от типа врожденного порока сердца и состояния маленького пациента.

Нужно также отметить, что пациент с дефектом межпредсердной перегородки имеет высокий риск рождения ребенка с подобным пороком развития сердца. Например, если в общей популяции людей частота рождения ребенка с врожденным пороком сердца составляет значительно меньше 1%, то у пациентов с ДМПП или другим ВПС эта цифра увеличивается уже до 2-20%, в зависимости от типа имеющегося порока. При планировании беременности таким людям обычно рекомендуют получить консультацию генетика или анализ набора хромосом , или же провести амниоцентез во время беременности.

Родители детей с ДМПП должны знать, что лечение врожденных пороков сердца в зарубежных клиниках является достаточно дорогостоящим и в некоторых странах не покрывается стандартными страховками. Часто бывает так, что основная часть расходов на госпитализацию, лечение, операцию и приобретение расходных материалов возлагается на плечи родителей. Ряд стран решило эту проблему организацией специальных медицинских фондов. В нашей стране лечение детей с врожденными пороками является одним из приоритетных направлений развития медицины и пока эти операции выполняются за счет государства и специальных квот Министерства Здравоохранения и Социального Развития. Тем не менее, выбор клиники, врача, варианта операции всегда остается за родителями ребенка и вопрос о дальнейшем лечении обычно решается после консультации компетентного в этом вопросе врача.

Представляет собой патологическое соустье между правым и левым предсердием. Он составляет около 20 % от всех врожденных пороков сердца. Дефект может располагаться в различных отделах перегородки, иметь различную форму и размеры. Условно различают первичные и вторичные (высокие) дефекты межпредсердной перегородки. Первичный дефект (рис. 5) возникает вследствие недоразвития в эмбриогенезе первичной перегородки. Отличительной его особенностью является локализация - на уровне фиброзного кольца атриовентрикулярных клапанов. Нижней стенкой такого дефекта являются фиброзные кольца митрального и трикуспидального клапанов. Дефект иногда сочетается с расщеплением митрального или тркуспидального клапанов, является компонентом так называемого открытого атриовентрикулярного канала. Вторичный дефект формируется вследствие нарушений эмбриогенеза вторичной перегородки. Нижний край такого дефекта составляет межпредсердная перегородка (рис. 5).

Гемодинамическая сущность порока заключается в сбросе артериальной крови из левого предсердия в правое и перемешивании с венозной, что вызывает гиперволемию малого круга кровообращения, а в дальнейшем – развитие легочной гипертензии. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит весьма злокачественный характер, так как необратимые изменения в легких развиваются быстро и рано, приводя к тяжелой декомпенсации правого сердца. Частым осложнением такого порока является септический эндокардит.

Клиническая картина и диагностика. Обычно жалобы связаны с декомпенсацией кровообращения. Тяжесть ее зависит от выраженности перегрузки правых отделов и развития легочной гипертензии. Больные жалуются на быструю утомляемость, одышку, легкую подверженность простудным заболеваниям, особенно в раннем детском возрасте. Аускультативно дефект межпредсердной перегородки проявляется нежным систолическим шумом с эпицентром над легочной артерией. Шум обусловлен относительным стенозом основания легочного ствола, через который протекает избыточный объем крови. Второй тон над легочной артерией усилен и часто расщеплен. На ЭКГ имеются признаки перегрузки правых отделов сердца с гипертрофией правого желудочка и предсердия. Весьма часто обнаруживается неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса.

При рентгенологическом исследовании определяется увеличение сердца за счет правого предсердия, желудочка и ствола легочной артерии. Имеются также повышенная пульсация корней легких и усиление общего сосудистого рисунка легочной ткани.

С помощью эхокардиографического исследования возможно визуализировать дефект межпредсердной перегородки, уточнить его характер (первичный или вторичный), оценить направление сброса через дефект (рис. 6, 7).

При зондировании сердца обнаруживается повышение давления в правом предсердии, правом желудочке и легочном стволе. Зонд может переходить из правого предсердия в левое. Контрастное вещество, введенное в левое предсердие, через дефект межпредсердной перегородки попадает в правое предсердие и далее в малый круг кровообращения. На основании рентгенологических данных можно рассчитать объем сброса крови, определить локализацию и размеры дефекта. Продолжительность жизни при дефекте межпредсердной перегородки в среднем составляет около 25 лет.

Лечение только оперативное. Преимущественно выполняют операции на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения или гипотермии (общей или кранио-церебральной). Вторичные средней величины дефекты могут быть ушиты (рис. 8). Большие вторичные и все первичные дефекты, как правило, закрываются с использованием пластических материалов (ауто- или ксеноперикард, синтетические ткани) (рис. 9). В последнее десятилетие развивается методика транскатетерного закрытия дефекта межпредсердной перегородки при помощи «пуговичных устройств». Суть метода заключается в доставке и установке в область дефекта под рентгеновским контролем специальными инструментами-зондами двух конструкций-дисков, напоминающих пуговицы. Причем, одна из конструкций (так называемый контр-окклюдер) устанавливается со стороны правого, а другая (окклюдер) – из левого предсердия. Конструкции соединяются между собой в области дефекта при помощи специальной нейлоновой петли и перекрывают сообщение между предсердиями.

Хорошие результаты операции могут быть получены лишь при выполнении ее в раннем детском возрасте. Выполнение операции в более поздние сроки не позволяет добиться всесторонней реабилитации пациентов вследствие формирования вторичных морфологических изменений в легких, миокарде и печени. Более того, развитие легочной гипертензии со сбросом справа-налево является противопоказанием к оперативному лечению.

Врожденный порок сердца, при котором есть отверстие в перегородке, разделяющей предсердные камеры, называется дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП). С таким пороком сердца дети не могут нормально переносить нагрузки, у них может сбиваться сердечный ритм. Лечение проводится хирургическими методами.

ДМПП – участок сообщения между камерами сердца. Его следует отличать от открытого овального окна. Последнее выглядит как небольшое овальное окно, которое есть у плода в утробе матери. Существует отверстие потому, что ребенок не использует легкие для дыхания. Когда человек рождается, оно закрывается. У большей половины это происходит на первой неделе жизни, а у других до 6 лет, но у некоторых оно остается на всю жизнь в открытом положении.

ДМПП — патология развития межпредсердной перегородки, которого в норме быть не должно. Если отверстие размером до 4 мм или 5 мм, то оно негативно не сказывается на работе сердца и в целом на здоровье. В данном случае не требуется проводить операцию.

Если размеры от 5 мм и более, то это уже считается пороком сердца. Обычно до 2 лет никаких проблем и симптомов у детей не отмечается, но если дефект размером около 8 мм и до 1 см, тогда у ребенка возникают проблемы в виде отставания в развитии. Появляется одышка, ребенок быстро устает без явных на то причин, часто болеет. В таком случае лечение проводится только хирургическим методом.

Дефект межпредсердной перегородки у детей разделяется на:

  1. Первичный ДМПП или вторичный.
  2. Комбинированный.
  3. Одиночный или множественный.
  4. Без перегородок.

Вторичный дефект фиксируется, как самостоятельное заболевание или сочетается с прочими пороками сердца, если нарушается формирование и развитие венозного синуса, возникают аномалии легочных вен.

Заболевание делится по локализации на:

  1. Верхнее.
  2. Нижнее.
  3. Заднее.
  4. Переднее.

Сами отверстия могут быть разных размеров. Если у человека большое отверстие, то симптомы выраженные, а проявление патологии раннее. При среднем отверстии проблема может обнаружиться не в детском возрасте, а в подростковом или взрослом. При малом отверстии заболевание протекает без явных симптомов.

Важно! Патология может развиваться самостоятельно или в сочетании с другими ВПС: ДМЖП, коарктацией аорты и прочими.

При таком заболевании, через дефект большое количество крови попадает в сосуды легких, но поскольку давление невысокое, то и сброс крови небольшой. Легочная гипертензия формируется медленно, как правило, появляется у взрослых людей.

Дополнительно стоит отметить, что дефект может значительно сократиться в размерах или даже закрыться самостоятельно, особенно если размер отверстия составляет меньше 8 мм. В таком случае операцию на сердце можно будет не проводить. Впоследствии такие люди ничем не отличаются от абсолютно здоровых.

Причины

ДМПП – наследственная проблема, форма тяжести зависит от генетики и влияния других вредных факторов. Главная причина ДМПП у новорожденных – сбой в развитии сердца во время эмбриогенеза. Зачастую проблема образовывается в 1 триместре.

Сердце с дефектом и без него

В норме сердце состоит из нескольких частей, что во время развития правильно становятся и соединяются друг с другом. Если подобный процесс нарушается, то в перегородке образуется дефект.

Вероятные причины ДМПП:

  1. Плохая экология.
  2. Наследственная предрасположенность.
  3. Вирусные заболевания, которые перенесены в период беременности.
  4. Сахарный диабет.
  5. Использование лекарств.
  6. Употребление спиртного
  7. Наркомания.
  8. Токсикозы.
  9. Возраст отца старше 45 лет, а матери – больше 35.

ДМПП нередко находят у детей с синдромом Дауна, заячьей губой или аномалиями почек.

Симптомы

При небольших дефектах зачастую клиника, не обнаруживается, нет серьезных проблем со здоровьем. У новорожденных иногда отмечается цианоз во время плача или беспокойства.

Цианоз у детей

Признаки проблем сердца у детей начинаются в старшем возрасте. Изначально их активность такая же, как у всех детей, но через несколько лет начинается слабость, одышка.

При средних и больших дефектах симптомы возникают уже в первые периоды после рождения. Кожный покров становится бледным, сердце у новорожденных сильно бьется, появляется цианоз, одышка в покое. Малыши плохо питаются, могут отрываться от кормления, чтобы вдохнуть. Во время вскармливаний нередко давятся. Такие дети отстают в развитии и наборе массы тела от других.

Когда ребенку исполняется 3-4 года, может развиться сердечная недостаточность, появляются кровотечения из носа, головокружения, физический труд становится непереносим. Выраженая СН приводит к деформации концевых фаланг пальцев, которые по виду напоминают барабанные палочки. Дети с диагнозом ДМПП часто болеют гриппом и прочими респираторными болезнями.

Важно! У взрослых ДМПП дает такие же симптомы, но проявляются они сильнее и разнообразнее, что вызвано большей нагрузкой на сердце.

Стоит отметить, что если врач ставит диагноз ВПС ДМПП, то такого человека в армию не берут.

Осложнения

Выделяется ряд осложнений, которые могут быть вызваны патологией:

  1. Эндокардит инфекционный – заболевание спровоцировано инфекцией, развивается из-за сброса крови, который травмирует эндокард.
  2. Инсульт – частая проблема, когда начинаются осложнения ВПС.
  3. Аритмия.
  4. Легочная гипертензия.
  5. Ишемия – к мышце сердца поступает недостаточно кислорода.
  6. Ревматизм.
  7. Вторичная пневмония.
  8. Сердечная недостаточность в острой форме появляется из-за нарушения работы правого желудочка. При застое крови в брюшной части живот больного начинает вздуваться, пропадает аппетит и появляется рвота.

Любое осложнение влечет за собой высокую смертность и без должной терапии, до 50 лет доживает только половина больных.

Диагностика

При диангостике врач изначально проводит беседу с пациентом, общий осмотр, после чего используются дополнительные способы обследования. При помощи аускультации выявляется расщепление II тона, при выслушивании может отмечаться систолический шум и слабое дыхание.

Для подтверждения диагноза ДМПП используются результаты инструментальных иседований:

  • Проводится ЭКГ, на которой видны признаки гипертрофии камер сердца, сбой в проводимости.
  • Используется фонокардиография, чтобы подтвердить аускультативные сведения и записать все звуки сердца.
  • Делается рентгенография, чтобы выявить изменение форм и размеров сердца, большое количество жидкости в сердце.
Рентгенограмма грудного отдела
  • ЭхоКГ позволяет получить данные об аномалиях и их характере, показывает ДМПП, устанавливает локализацию, размеры.
  • Катетеризация проводится для измерения давления в сосудах и сердечных камерах.

Это основные методы диагностирования, но могут быть использованы и другие дополнительные способы.

Консервативное лечение

Важно! При малом дефекте отверстие может закрыться само в любое время у младенцев. Если патология не проявляется, а отверстие до 1 см, то операция не проводится, достаточно пристального контроля над ребенком и проведения ЭхоКГ каждый год.

Если у младенца или ребенка в старшем возрасте появляются описанные выше симптомы, то родителям необходимо обратиться к врачу. Лечение проводится хирургическим или консервативным методом.

Если у больного незначимые симптомы, то для терапии используются лекарственные препараты, которые улучшают работу сердца, нормализуют кровоснабжение. Среди используемых препаратов назначается:

  1. Гликозиды – сокращают частоту сердцебиения, увеличивают саму силу сокращений, приводят в норму АД. Используется «Дигоксин», «Строфантин».
  2. Диуретики убирают из организма лишнюю жидкость, снижают АД. В особо сложных случаях используются препараты «Лазикс», «Фуросемид», котоые вводятся внутривенно, а в других ситуациях применяются «Спиронолактон» или «Индапамид».
  3. Улучшают гемодинамику ингибиторы АПФ. Используются «Каптоприл», «Лизиноприл».
  4. Антиоксиданты укрепляют сосудистые стенки, удаляют из организма свободные радикалы. Используются для профилактики инфаркта и тромбоза. Рекомендуется принимать витамины А, С, Е, цинк и селен.
  5. Антикоагулянты уменьшают свертываемость крови, останавливают развитие тромбов. Применяется «Варфарин», «Гепарин».
  6. Кардиопротекторы нужны для защиты миокарда от разрушений, хорошо сказываются на гемодинамике, приводят в норму работу сердца. Эффективным лекарством считается «Панангин», «Милдронат».

Хирургическое лечение

Сегодня самым безопасным и эффективным способом лечения является эндоваскулярная пластика. Такая операция проводится быстро и безболезненно. Используется для лечения детей. В ходе операции пунктируют большие сосуды, через которые к ДМПП подводят специальный «зонтик», после чего открывают его. Через некоторое время он начинает обрастать тканями и закрывает отверстие.

Эндоваскулярная операция

Такая пластика позволяет восстановиться целостность перегородки и прекратить сброс крови. Это самый безопасный и малотравматичный на сегодня способ лечения ВПС. Применяется и другой метод лечения патологии, при которой проводится операция на открытом сердце.

Изначально пациенту вводится анестезия. Снижается температура тела. После этого сердце отсоединяется от кровотока, и пациент подключается к аппарату искусственного кровообращения. Разрезается грудная клетка и полость плевры, затем рассекается перикард. Далее надрезается сердце и убирается дефект. Если отверстие меньше 1,2 см, его просто зашивают. Если дефект больше, он закрывается имплантатом. После проведенного вмешательства ребенок отправляется на 24 часа в реанимацию, а потом на 10 дней – в больничную палату.

Важно! Человек при ДМПП будет жить, но количество лет зависит от размера дефекта, наличия других пороков сердца. Если вовремя диагностировать и вылечить патологию, то прогноз положительный.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) по эмбриологическому типу разделяются на первичные и вторичные.

Первичные ДМПП относятся к неполной форме АВК (атриовентрикулярная коммуникация).

Вторичные дефекты классифицируют по локализации: центральные-расположенные в области овальной ямки, верхний и нижний дефекты, и дефекты типа «sinus venosus» (верхне-задний и нижне-задний отделы МПП), которые часто сочетаются с ЧАДЛВ (частичный аномальный дренаж легочных вен).

ДМПП характеризуется патологическим кровотоком из ЛП (левое предсердье) в ПП.

Факторам и, определяющими сброс крови , являются большая «растяжимость» ПЖ (правый желудочек) , анатомическое расположение предсердий и, хоть незначительно, но более высокое давление в ЛП. Объем патологического сброса зависит от «растяжимости» ПЖ и размера дефекта.

Дилатация ПЖ, вследствие его объемной перегрузки, может сопровождаться развитием недостаточности ТК. Постоянный лево-правый сброс крови приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и ЛГ (легочная гипертензия). Однако значительная ЛГ развивается не более чем у 35 – 40 % пациентов, чаще на 3-4м десятилетии жизни.

ДМПП крайне редко сопровождается значимой сердечной недостаточностью.

Если ее признаки выражены и возникли в раннем возрасте, то, вероятнее всего, пациент имеет дополнительные аномалии развития сердца. Осложнением естественного течения ДМПП может стать развитие предсердных аритмий, субстратом которых являются фиброзные изменения миокарда дилатированных предсердий.

Клиника

а. Клинические проявления заболевания:

– большинство детей с ДМПП асимптомны;

– у некоторых пациентов отмечаются минимальные признаки недостаточности кровообращения – утомляемость при физической нагрузке, повышенная потливость , умеренная задержка физического развития (весо-ростовые показатели находятся ниже 10% для данного возраста и пола).

Выраженность симптомов нарастает на 3-4м десятилетии жизни,

б. Физикальное обследование:

– постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания;

– слабый или средней интенсивности (не более 3/6) систолический шум относительного стеноза клапана JIA (легочная артерия) во II м.р. слева от грудины;

– нежный мезодиастолический шум относительного стеноза ТК (трехстворчатый клапан) вдоль левого края грудины в нижней трети (при значительном по объему лево-правом сбросе).

В некоторых случаях шум может отсутствовать даже при больших дефектах!

Диагностика

Отклонение электрической оси сердца вправо (>90°);

Гипертрофия ПЖ (правый желудочек);

– полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса – rsR ‘ в отведении V¹ (характерны й признак!).

Используются стандартные ЭхоКГ (эхокардиография) позиции. Наиболее оптимальной у детей является субкостальная (или субксифоидальная) позиция. В данной позиции оценивается протяженность и целостность перегородки по длинной и короткой осям, что важно для оценки потенциальных возможностей эидоваскулярной коррекции.

У детей, имеющих вес более 50 кг, и взрослых диагностика порока должна выполняться с использованием чреспищеводной ЭхоКГ.

Критерии диагностики:

– перерыв изображения межпредсердной перегородки;

– лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании;

– дилатация ПЖ (правый желудочек), иногда ПП (правое предсердие), различной степени;

– дилатация JIA при нормальных или незначительно увеличенных правых камерах сердца;

– систолическое давление в ПЖ нормальное или незначительно повышено.

Лечение и наблюдение

  1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ДМПП

а. Профилактика бактериального эндокардита:

– при первичном ДМПП;

– при сочетании ДМПП и пролапса митрального клапана с регургитацией или другими аномалиями развития сердца.

б. Коррекция симптомов сердечной недостаточности (в редких случаях).

в. Допустимость занятий физкультурой и спортом до коррекции порока.

Эндоваскулярные методы лечения

Около 80-90% всех вторичных ДМПП могут быть закрыты с использованием современных эндоваскулярных методов.

Предпочтительным для выполнения процедуры является возраст > 1 ,5 -2 лет.

Показания для эндоваскулярной коррекции:

– гемодинамически значимое шунтирование крови через дефект (Q p / Q s > 1,5);

– увеличение правых отделов сердца;

– повышение систолического давления в правом желудочке.

Противопоказания:

– вес менее 10 кг;

– анатомия ДМПП (первичные, типа «sinus venosus», дефекты коронарного синуса, дефекты с размерами верхнего или ниж него края менее 7 мм);

– дефекты в сочетании с частичным и /или полным аномальным дренажем легочных вен.

Показания к хирургическому лечению:

– при наличии симптомов сердечной недостаточности показания абсолютны в любом возрасте;

– неудачное расположение эндоваскулярного устройства (наличие резидуальных шунтов);

– у асимптомных пациентов:

– гемодинамически значимое шунтирование крови через дефект (Q p / Q s > 1,5)

Увеличение правых отделов сердца;

СДПЖ > 30 мм рт.ст.

Противопоказания к хирургическому лечению:

– высокая легочная гипертензия (OJIC > 10 Ед / м2 исходно и > 7 Ед / м2 после применения вазодилататоров);

– наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии;

Наличие показаний к процедуре эндоваскулярной коррекции.

Хирургическая тактика

При асимптомных ДМПП коррекция должна быть проведена до того момента как ребенок пойдет в школу.

Своевременная коррекция позволяет избежать отдаленных осложнений ДМПП: легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности, трепетания и фибрилляции предсердий.

Хирургическая техника

В условиях ИК. Доступ к МПП через правое предсердие. При небольших размерах дефекта, хорошей эластичности межпредсердной перегородки дефекты ушивают. При большом дефекте необходима пластика перегородки заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани.

При закрытии ДМПП типа «sinus venosus» следует контролировать диаметр устья ВПВ (верхняя полая вена) и в случае его стенозирования выполнить пластику устья аутоперикардиальной или ксеноперикардиальной заплатой.

При закрытии ДМПП, расположенного у устья нижней полой вены и не имеющего края в этом сегменте, возможно ошибочно переместить заплатой устье нижней полой вены в ЛП. Чтобы избежать этого, дефект начинают закрывать с самого нижнего края.

Специфические осложнения хирургического лечения:

– резидуальный сброс между предсердиями, крайне редко -аорто-предсердный свищ (при подшивании верхнего края -переднее расположение ДМПП);

– стенозы устьев полых вен или легочных вен (при коррекции ДМПП типа «sinus venosus»);

– синдром слабости синусового узла (при коррекции ДМПП типа «sinus venosus»);

– недостаточность ТК (трехстворчатый клапан) либо МК (метральный клапан) сердца .

На видео Вы сможете увидеть, как закрывают дефект межпередсердной перегородки окклюдером.

Послеоперационное наблюдение

  1. Длительность наблюдения пациентов с корригированным ДМПП при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 6 месяцев. Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца.
  2. При наличии нарушений гемодинамики до коррекции порока или после выполнения операции (увеличение правого желудочка, легочная гипертензия) длительность наблюдения определяется индивидуально, но, как правило, не превышает 1-2 лет.
  3. В случае регистрации в послеоперационном периоде НС (брадиаритмии, предсердные тахикардии) пациент наблюдается не менее 1 года. Дополнительно к обследованию рекомендуется СМ ЭКГ каждые 6 месяцев или чаще.

При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС.

  1. Проведение эндоваскулярной коррекции ДМПП предусматривает назначение аспирина в дозе 81 мг в сутки в течение 6 месяцев.
  2. Допустимость занятий физкультурой спортом после коррекции порока.

Последние несколько лет участилось рождение детей с врожденным пороком сердца разной степени тяжести. Одна из часто встречающихся патологий - ДМПП, дефект межпредсердной перегородки, характеризующийся наличием на перегородке между правым и левым предсердием одного или нескольких отверстий. В связи с этим качество жизни крохи может сильно снизиться. Чем быстрее отклонение обнаружат, тем благополучнее его исход.

Анатомические варианты ДМПП

Что такое ДМПП и какими симптомами он характеризуется?

Врожденный порок сердца (ВПС) диагностируется при аномальном развитии сердца во внутриутробном периоде. Это патология сосудов и клапанов. ДМПП тоже врожденный порок, но связан он с перегородкой между правым и левым предсердием. Диагноз ставится в 40% случаях при полном обследовании новорожденных. Нередко врачи успокаивают, что со временем отверстия (или окна) в перегородках могут закрыться сами. В противном случае требуется операционное вмешательство.

Перегородка, отделяющая предсердия, формируется на 7 неделе развития плода. При этом в середине остается окно, через которое происходит кровообращение у крохи. Когда ребенок появляется на свет, окно должно закрыться через неделю после его рождения. Часто этого не происходит. Тогда речь идет о ВПС, о дефекте межпредсердной перегородки. Этот случай не считается сложным, если нет признаков серьезного сочетания ВПС и ДМПП.

Патология опасна тем, что порой она протекает бессимптомно, проявляясь через несколько лет. В связи с этим во многих перинатальных центрах в перечень обязательных обследований новорожденных вошло УЗИ сердца и осмотр кардиолога. Простое прослушивание сердечных ритмов не приносит должного результата: шумы могут появиться гораздо позже.

Врачи выделяют два типа ДМПП:

  • при первичном дефекте незакрытое окно находится внизу перегородки;
  • при вторичном отверстия расположены ближе к центру.

Симптоматика аномалии зависит от ее тяжести:

  1. Ребенок развивается без физического отставания до определенного момента. Уже в школе станет заметна повышенная утомляемость, низкая физическая активность.
  2. Дети с дефектом межпредсердной перегородки чаще других болеют серьезными легочными заболеваниями: от простого ОРВИ до пневмонии в тяжелой форме. Связано это с постоянным перебрасыванием кровяных потоков справа налево и переполненным малым кругом кровообращения.
  3. Синюшный цвет кожных покровов в области носогубного треугольника.
  4. К 12-15 годам у ребенка может начаться тахикардия, тяжелая одышка даже при незначительных усилиях, слабость, жалобы на головокружение (рекомендуем прочитать: ).
  5. При очередном медицинском осмотре диагностируются шумы в сердце.
  6. Бледность кожи, постоянно холодные руки и ноги.
  7. У детей с вторичным пороком сердца главным симптомом является сильная одышка.
Как правило, у грудных детей патология протекает бессимптомно и проявляется уже в школьном возрасте

Причины возникновения дефекта

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Проблемы с сердцем у детей начинаются еще в период нахождения в утробе матери. Не до конца развивается межпредсердная перегородка и эндокардиальные валики. Существует ряд факторов, которые увеличивают риск рождения малыша с врожденным пороком сердца. Среди них следующие:

  • наследственная предрасположенность;
  • в первом триместре будущая мама перенесла краснуху, цитомегаловирус, грипп, сифилис;
  • на ранних сроках беременности женщина переболела вирусным заболеванием, сопровождающимся лихорадочным состоянием;
  • наличие сахарного диабета;
  • прием во время вынашивания плода препаратов, не сочетающихся с беременностью;
  • проведение рентгенологического обследования беременной женщины;
  • пренебрежение здоровым образом жизни;
  • работа на производстве повышенной вредности;
  • неблагоприятное экологическое окружение;
  • ДМПП как часть серьезного генетического заболевания (синдром Гольденхара, Вильямса и прочее).
Риск развития ДМПП у плода увеличивается, если женщина имеет вредные привычки или перенесла тяжелые заболевания в период беременности

Возможные осложнения болезни

Патология межпредсердной перегородки дает осложнения на общее самочувствие ребенка. Дети, находящиеся в группе риска, чаще других подвержены бронхо-легочным заболеваниям, которые имеют затяжной характер и сопровождаются сильным кашлем и одышкой. Редко явление отхаркивания кровью.

Если дефект не был обнаружен во младенчестве, то о себе он даст знать ближе к 20-ти годам пациента, а осложнения будут достаточно серьезными и часто необратимыми. Всевозможные последствия и осложнения ДМПП приведены в таблице ниже.

Возможные осложнения Характеристика заболевания
Легочная гипертензия Перегружается правая часть сердца, легочный круг застаивается, а давление в нем резко повышается.
Сердечная недостаточность Сердце перестает качественно качать кровь. Насос не работает, клетки организма недополучают кислородного питания.
Аритмия Сердечный ритм увеличивается, затем резкий перепад и снова увеличение темпа. Изменения чреваты летальным исходом из-за внезапной остановки сердца.
Синдром Эйзенменгера Последствие легочной гипертензии.
Тромбоэмболия Возникновение тромбов на любом из участков сосудов. Возможно закупорка жизненно важных артерий и мгновенная смерть.
Чем раньше будет обнаружена патология, тем меньше вероятность развития тяжелых последствий ДМПП

Как выявляется патология?

Сегодня выработан целый комплекс обследований маленького пациента на предмет врожденного порока сердца. Во многом они схожи с обследованием взрослых людей. Методы диагностики дефекта перегородки у детей проводят современными способами с использованием соответствующей аппаратуры. Все зависит от возраста ребенка:

Возраст ребенка Способ диагностики Суть метода
Новорожденные дети Прослушивание сердца Применяется для выявления шумов в сердце.
Рентген (рекомендуем прочитать: ) Позволяет обнаружить увеличенные размеры сердца и расширение крупных артерий.
ЭхоКГ, УЗИ сердца Подтверждается или опровергается информация об увеличенных размерах сердца, выявляется застой крови в крупных сосудах.
Дети от 7 лет и старше Рентген Выявляет размеры сердца, дефекты в его строении, застой крови в крупных венах.
Кардиограмма Показывает степень перегруженности правой стороны сердца.
ЭхоКГ Обнаруживает отверстия в перегородке и оценивает объем увеличения правого желудочка.
Катетеризация сердца Применяется в экстренных случаях перед операцией. Есть возможность введения катетера из правого предсердия в левое.
Ангиокардиография Позволяет обнаружить отверстия в межпредсердной перегородке при помощи введения специальной красящей жидкости в кровь пациента.
Ультразвуковая диагностика сердца новорожденного

Возможно ли лечение ДМПП?

Вылечить ДМПП возможно. Главное, своевременно обратиться за квалифицированной медицинской помощью. Доктор Комаровский настаивает на том, что ребенок, попавший в группу риска и имеющий подозрение на дефект перегородки, должен быть максимально обследован. Постоянный контроль за состояние малыша с врожденным пороком сердца - первостепенная задача любого из родителей. Случается, что аномалия со временем проходит сама, а бывает, что требуется операция.

Способ лечения зависит от степени тяжести патологии, ее вида. Выделяют несколько основных методов лечения: медикаментозное при легкой форме порока, операция - при более сложных формах ДМПП.

Хирургический способ

В случае, если овальное окно не закрывается самостоятельно, а симптомы нарастают, срочно требуется операция.

На сегодняшний день манипуляции проводятся двумя основными способами:

  1. Катетеризация. Суть этого метода в том, что через вену в бедре вводится специальный зонд, который направляют к месту образования окна. Устанавливается своего рода заплатка на незакрытое отверстие. С одной стороны, метод малоинвазивный, не требует проникновения в грудную клетку. С другой - имеет неприятные последствия в виде болей в области ввода зонда.
  2. Открытая операция, когда через грудную клетку в сердце вшивается синтетическая заплатка. Это нужно, чтобы закрыть овальное окно. Данная манипуляция сложнее первой за счет длительного периода реабилитации малыша.

Новая и современная технология хирургического лечения патологии межпредсердной перегородки - эндоваскулярный метод. Появился он в конце 90-х годов и сегодня набирает популярность. Суть его в том, что через периферическую вену вводят катетер, который при открытии напоминает зонтик. Подойдя близко к перегородке, устройство раскрывается и закрывает собой овальное окно.

Операция проходит быстро, практически не имеет осложнений, не требует много времени для восстановления маленького пациента. Лечение первичного ВПС таким методом не производится.

Поддержка лекарственными средствами

Каждый родитель должен понимать, что никакие лекарства не способны заставить окно закрыться. Это может произойти со временем самостоятельно либо в противном случае оперативное лечение неизбежно. Однако прием медикаментов способен улучшить общее состояние больного, успокоить и привести в норму сердечный ритм.

ironfaq.ru


Смотрите также